ГЛАВА 191. ЛЕГОЧНОЕ СЕРДЦЕ

Алфред П. Фишман (Alfred P. Fishman)

Под легочным сердцем понимают увеличение правого желудочка вследствие нарушения функции легких. Однако нарушение функции легких да­леко не всегда возникает вследствие заболевания собственно легких: в неко­торых случаях причиной этого служат деформация грудной клетки или угнетение проведения дыхательного импульса из дыхательного центра (табл. 191-1). В тех случаях, когда причина легочного сердца кроется в поражении собственно лег­ких, патологический процесс может быть диффузным, билатеральным и экстен­сивным, захватывающим в большинстве случаев как дыхательные пути, так и паренхиму. Как правило, увеличение правого желудочка является следствием его гипертрофии и дилатации; при хроническом легочном сердце имеется склонность к большей выраженности гипертрофии, чем при остром легочном сердце.

Развитию легочного сердца всегда предшествует легочная артериальная гипертензия. На практике термин «легочное сердце» употребляют как синоним заболевания сердца, связанного с легочной гипертензией, даже тогда, когда при­чиной перегрузки правого желудочка наряду с этим служат гипоксемия и полици­темия. Однако, прежде чем ставить диагноз легочного сердца, следует исклю­чить первичные заболевания левого сердца и врожден­ную патологию сердца. Необходимо отметить, что термин «легочное сердце» вовсе не обязательно подразумевает наличие сердечной недостаточности. Понятно, однако, что, если легочная гипертензия, приведшая к увеличению правого желудочка, не устранена, легочное сердце обязательно приведет к раз­витию недостаточности правого желудочка.

Таблица191-1. Дыхательные нарушения, предрасполагающие к хроническому легочному сердцу

1. Заболевания собственно легких и внутрилегочных воздушных путей а) хронические обструктивные заболевания легких б) диффузные интерстициальные заболевания легких в) заболевания легочных сосудов

2. Обструкция верхних воздушных путей а) стеноз трахеи б) синдром обструктивного ночного апноэ в) врожденные анатомические аномалии ротоглотки

3. Нарушения дыхательных движений а) кифосколиоз б) нейромышечная недостаточность в) выраженное ожирение (пикквикский синдром)

4. Неадекватные вентиляционные импульсы из дыхательных центров а) первичная или идиопатическая, альвеолярная гиповентиляция ("Ondines curse") б) хроническая горная слабость в) синдром ночного апноэ центрального происхождения

Термин «дыхательные нарушения» включает не только заболевания легких, легочных путей и нарушения дыхательных движений, но и нарушения в центрах, контролирующих дыхание, а также в поддерживающих структурах ротоглотки. Фактически, респираторные нарушения относятся к патологии любой части или частей всей респираторной системы и структур, соприкасающихся с ней.

Гипертрофию и/или дилатацию правого желудочка обычно значительно труднее распознать и оценить количественно как клинически, так и при аутоп­сии, чем гипертрофию и дилатацию левого желудочка. Более того, при увеличении правого желудочка во время аутопсии важно понимать механизмы, которые при жизни создавали повышенную гемодинамическую нагрузку на сердце.

Определения и ограничения, отмеченные выше, имеют ряд практических аспектов. Подчеркивая критическую роль некоторых нарушений дыхательной системы в патогенезе легочного сердца, они определяют прогноз и лечение при легочном сердце как зависящие в большей степени от устранения нарушений в легких, чем от улучшения функционирования правого желудочка. Более того, устанавливая увеличение правого желудочка как основу легочного сердца, они подчеркивают, что легочная гипертензия предшествует легочному сердцу, а недо­статочность правого желудочка является следствием обоих этих состояний.

Типы легочного сердца.По традиции, термин «остро е» легочное сердце относят к дилатации правого сердца, последовавшей за острой эмболизацией лег­ких. Определение «хроническое» легочное сердце менее специфично. Обыч­но для отнесения процесса к хроническому оценивают тип и продолжительность нарушений, приведших к увеличению сердца ( табл. 191-1). Как долго и в какой степени сердце остается увеличенным, будет зависеть от колебаний на грузки на него, в первую очередь от колебаний давления в легочном стволе, но также и от колебаний сердечного выброса, полицитемии, частоты пульса, уровня артериальной гипоксемии.

Частота встречаемости.Существует мало достоверных данных о распростра­ненности хронического легочного сердца. У лиц в возрасте старше 50 лет легоч­ное сердце является наиболее частой патологией сердца после коронарной болез­ни и артериальной гипертонии. В большинстве случаев легочное сердце — след­ствие обструктивных заболеваний легочных путей и легочной гипертензии. В тех регионах, где широко распространено табакокурение и высока степень загрязнения воздуха, выше частота хронических бронхитов и эмфиземы (гл. 208), легочное сердце может составлять до 25 % от всех заболеваний сердца. Мужчины болеют чаще, чем женщины, в основном вследствие более тесного контакта с дыхательными ядами, включая курение. Хроническое легочное сердце часто явля­ется следствием муковисцидоза, однако редко развивается как осложнение аллер­гической астмы. Вследствие того, что большинство диффузных заболеваний легких захватывают относительно небольшие площади легочной ткани либо не оказывают непосредственного влияния на альвеолярно-капиллярный газообмен, они не способны привести к развитию легочного сердца. Даже у больных с вы­раженным силикозом, диффузным легочным фиброзом, эмфиземой, лиц, длитель­но страдающих одышкой, часто не наблюдается развития легочной гипертензии и кардиомегалии.

Развитию легочного сердца обязательно предшествует легочная гипертензия. Хотя высокий сердечный выброс, тахикардия, увеличенный объем крови могут вносить вклад в развитие легочной гипертензии, основную роль в патогенезе по­следней играет перегрузка правого желудочка вследствие увеличенного сопротив­ления легочному кровотоку на уровне мелких мышечных артерий и артериол. Увеличение сосудистого сопротивления может быть следствием анатомических причин или вазомоторных нарушений; чаще всего имеет место сочетание этих факторов (табл. 191-2). В отличие от ситуации, наблюдающейся при недоста­точности левого желудочка, при легочной гипертензии сердечный выброс обычно в пределах нормы и повышен, периферический пульс напряженный, конечности теплые; все это имеет место на фоне явных признаков системного венозного за­стоя. Периферические отеки, осложняющие легочное сердце, обычно считают следствием сердечной недостаточности, однако это объяснение нельзя считать удовлетворительным, поскольку давление в легочном стволе редко превышает 65—80 кПа, за исключением тех случаев, когда наблюдается резкое ухудшение состояния при выраженной гипоксии и ацидозе.

Выше отмечалось, что увеличение работы правого желудочка, вызванное легочной гипертензией, может привести к развитию его недостаточности. Однако даже у больных со сниженным в результате легочной гипертензии ударным объемом правого желудочка его миокард способен нормально функционировать при устранении перегрузки.

Анатомическое увеличение сопротивления легочных сосудов.В норме в со­стоянии покоя легочный круг кровообращения способен поддерживать примерно такой же уровень кровотока, как и в системном круге кровообращения, при этом давление в нем составляет около 1/5 от среднего АД. Во время умеренной физической нагрузки увеличение общего кровотока в 3 раза вызывает лишь не­большое повышение давления в легочном стволе. Даже после пневмонэктомии сохранившаяся сосудистая сеть выдерживает достаточное увеличение легочного кровотока, реагируя на него лишь небольшим повышением давления в легочном стволе до тех пор, пока в легких отсутствуют фиброз, эмфизема или изменения сосудов. Аналогично ампутация большей части легочного капиллярного русла при эмфиземе обычно не вызывает легочную гипертензию.

Однако, когда сосудистый резерв легких истощается вследствие прогресси­рующего уменьшения площади и растяжимости легочной сосудистой сети, даже небольшое увеличение легочного кровотока, связанное с повседневной жизненной активностью, может привести к появлению значительной легочной гипертензии. Необходимым условием этого является существенное уменьшение площади по­перечного сечения легочных резистивных сосудов. Уменьшение площади легоч­ного сосудистого русла — это следствие обширного сужения и обструкции мелких легочных артерий и артериол и сопровождающего этот процесс уменьшения растяжимости не только самих сосудов, но и окружающей их сосудистой ткани.

Таблица191-2. Патогенетические механизмы при хронической легочной гипертензии и легочном сердце

Вазомоторное увеличение легочного сосудистого сопротивления (гипоксия и ацидоз).Самым сильным стимулом для возникновения легочной вазоконстрикции служит альвеолярная гипоксия, которая напрямую влияет на прилежащие мел­кие легочные артерии и артериолы; системная артериальная гипоксия косвенно поддерживает действие альвеолярной гипоксии посредством симпатической иннер­вации в легочном круге кровообращения. Эксперименты на собаках показали, что выраженный ацидоз (рН<7,2) также вызывает легочную вазоконстрикцию. У человека ацидоз действует синергично с гипоксией, в то время как алкалоз уменьшает прессорную реакцию на гипоксию. Биологический базис такого взаимодействия остается непонятным. При хронической гипоксии действие этих стимулов, вызывающих легочную гипертензию, часто усиливается повышенной вязкостью крови, вызванной вторичной полицитемией.

Гиперкапния.В отличие от действия гипоксии и ацидоза действие CO₂ на легочный кровоток опосредуется через обусловленный им ацидоз, а не является следствием прямого действия на легочные сосуды. Однако вследствие того, что сердечная недостаточность при легочном сердце часто сочетается с дыха­тельной недостаточностью, а лечение легочной недостаточности обычно опре­деляет исход сердечной недостаточности, экстракардиальное действие гиперкап­нии заслуживает отдельного рассмотрения.

Гиперкапния оказывает влияние в основном на центральную нервную си­стему, вызывая церебральную вазодилатацию, увеличивая давление цереброспинальной жидкости и неврологические расстройства от слабости, раздражи­тельности, усталости и помрачения сознания до гиперсом, спутанности сознания и комы. Эти нарушения чаще всего наблюдаются, когда гиперкапния возникает внезапно и является достаточно выраженной или при внезапном усилении хрони­ческой гиперкапнии. Напротив, при хронической гиперкапнии и полной компен­сации дыхательного ацидоза, нарушений со стороны центральной нервной си­стемы у больных практически нет. В тех случаях, когда выраженная гипоксе­мия и гиперкапния существуют одновременно, их неврологические проявления различить невозможно, поскольку выраженная гипоксия вызывает анатомическое повреждение тканей нервной системы.

С увеличением напряжения CO₂ задержка двуокиси углерода в крови и тканях является необратимой. С одной стороны, гиперкапния любой этиологии меняет чувствительность дыхательного центра к CO₂, с другой стороны, гиперкап­ния усиливает задержку бикарбоната почками. Ухудшение вентиляции вызывает не только гиперкапния, являющаяся следствием нарушенной вентиляции легких, но и гиперкапния, развивающаяся вследствие метаболического алкалоза, как, например, от применения мощных диуретиков. Поэтому больные с хронической гиперкапнией особенно чувствительны к действию седативных препаратов и вды­ханию кислорода, поскольку и то и другое вызывает пагубное увеличение степени гипертензии: седативные препараты за счет дальнейшего угнетения дыхательного центра мозга, кислород — за счет препятствия гипоксемическому периферическо­му сдвигу в сторону вентиляции. Значительный диурез, при котором потеря хлоридов является чрезмерной для выброса бикарбоната, может оказывать такое же угнетающее действие на вентиляцию. У больных с выраженной гипоксией и гиперкапнией часто возникает недостаточность правых отделов сердца.

Альвеолярная гиповентиляция.Существуют значительные различия в степени легочной гипертензии, выявляемой прижизненно, и анатомическими изменениями в легких и легочных сосудах, находимыми при аутопсии. Особенно они выражены у больных с обструкцией дыхательных путей, у которых анатомические изменения . в частях легких, где происходит газообмен, обычно не столь очевидны, чтобы ими можно было объяснить нарушения в газовом составе крови или в прессорной реакции легочного артериального кровотока. Аналогично самая значительная эмфизема может протекать с нормальным уровнем газов в крови и нормальным давлением в легочном стволе. Большая часть этих различай исчезает, если в рас­чет принимается альвеолярная гиповентиляция, важное функциональное нару­шение, которое не может быть распознано при аутопсии. Признание того факта, что альвеолярная гиповентиляция является важнейшим компонентом в патогенезе легочного сердца, играет принципиальную роль по двум причинам: во-первых, устранение защищающего механизма (например, острой респираторной инфек­ции) обычно приводит к обратному развитию альвеолярной гиповентиляции; во-вторых, до тех пор, пока альвеолярная вентиляция не будет улучшена, другие терапевтические мероприятия будут неэффективны.

Значение альвеолярной гиповентиляции в патогенезе легочного сердца было подтверждено в последние годы, когда было показано, что альвеолярная гипо­вентиляция возникает у больных с синдромом апноэ во сне, у которых гипоксия является следствием неадекватного вентиляционного движения (центральное апноэ) или обструкции верхних дыхательных путей (периферическое апноэ) при нормальной дыхательной экскурсии легких и грудной клетки. После устранения запускающего механизма (например, гипертрофии миндалин или аденоидов, либо шунтирования места обструкции, например, проведении трахеостомии по поводу стеноза трахеи) обычно наблюдается значительное улучшение состояния.

Легочное сердце у лиц, проживающих в местностях, расположенных на уров­не моря, может протекать по двум различным вариантам. Первый вариант заклю­чается в эпизодическом возникновении легочной гипертензии вследствие ухудше­ния течения основного легочного заболевания, он встречается чаще. Обыкновенно каждое такое обострение оставляет след и предрасполагает к продолжительной гипертензии даже тогда, когда выздоровление после предшествующих обострений сопровождается нормализацией легочного артериального давления. Второй ва­риант заключается в прогрессирующей, протекающей без ремиссий легочной гипертензии или легочном сердце, неумолимо приводящими к недостаточности правого сердца. Обычно этот вариант течения является следствием либо прогрес­сирования заболевания легочных сосудов или интерстиция легких, либо посто­янно существующей гипоксии (как, например, при постоянной альвеолярной гиповентиляции). Провести различие между двумя этими вариантами бывает трудно в тех случаях, когда интеркуррентные респираторные инфекции умень­шают интервалы между периодами гипоксии и легочной гипертензии. Кроме того, каждое обострение легочной гипертензии, по-видимому, предрасполагает к последующим ее обострениям, поскольку существует остаточная гипертрофия мышечных легочных артерий либо вследствие того, что происходит постоянное уменьшение площади легочной сосудистой сети и ее эластичности. Следовательно, хотя устранение гипоксии может привести к восстановлению давления в легоч­ном стволе до нормального уровня, в результате каждой атаки легочной гипер­тензии легочная сосудистая сеть теряет определенную часть своей адаптационной способности, вследствие чего у больного возрастает вероятность развития по­стоянной легочной гипертензии и легочного сердца.

Как правило, легочная гипертензия появляется у больных с индивидуальной предрасположенностью к ней либо в том случае, когда увеличивается кровоток (при нагрузке, лихорадке), либо во время птупа острой гипоксии (бронхоле­гочная инфекция). Со временем легочная гипертензия проявляется даже в покое. Наиболее высокий уровень давления в легочном стволе наблюдается при пато­логии легочных сосудов и интерстициальной ткани. При хронических обструк­тивных заболеваниях дыхательных путей, даже в момент их обострения, степень легочной гипертензии не так высока, а уровень ее не столь постоянен.

При легочной гипертензии, возникающей лишь во время нагрузки или ги­поксии, конечно-диастолическое давление в правом желудочке сохраняется в пределах нормы. Вместе с тем, как только легочная гипертензия становится выраженной и постоянной, уровень давления наполнения (конечно-диастоличе­ского давления) в нравом желудочке становится выше нормального. Это является результатом либо неполного опорожнения правого желудочка вследствие его дилатации, либо ухудшения его функции вследствие гипертрофии. Сердечный выброс остается в пределах нормы в покое, при нагрузке степень его возрастания также не огличается от нормы (легочное сердце без сердечной недостаточности). В конце концов недостаточность правого сердца все же возникает, это прояв­ляется увеличением конечно-диастолического давления в правом желудочке. Сердечный выброс в покое в этой стадии может по-прежнему сохраняться в пре­делах нормальных значений, однако он не способен адекватно увеличиваться при физической нагрузке. Наблюдается набухание системных вен, что отражает неспособность правого желудочка к нормальному опорожнению.

В настоящее время высок интерес к использованию неинвазивных методов диагностики легочной гипертензии, особенно к эхокардиографии. Подходы к этой проблеме различны. Одни из них направлены на предсказание уровня давления в легочном стволе, в то время как другие основаны на определении размеров правого желудочка и степени его гипертрофии, а также подвижности клапана легочного ствола. Индивидуальные различия осложняют проведение экстраполя­ции и обобщений. Кажется все же, что некоторые неинвазивные методы могут выявить легочную гипертензию умеренной и выраженной степени, хотя ни один из этих методов не обладает достаточной точностью, чтобы заменить собой прямые измерения при катетеризации сердца. В настоящее время внимание исследова­телей смещается в сторону комбинации различных подходов. При этом надеются, что непрямая регистрация нескольких параметров функции правого желудочка и легочного кровообращения позволит провести более точные и надежные измере­ния уровня легочной гипертензии, чем регистрация любого из них в отдельности. По-видимому, стоит повторить, что оценка точности требует одновременного определения сердечного выброса, поскольку при состоянии легочной гипертензии уровень кровотока сильно влияет на уровень давления в легочном стволе.

Левый желудочек при легочном сердце.Наблюдения последних лет напом­нили о взаимозависимости обоих желудочков, о том, что оба они не только окру­жены одной мышечной лентой и заключены в один и тот же перикард, но и имеют одну общую стенку, т. е. межжелудочковую перегородку. Увеличение дав­ления в правом желудочке смещает перегородку в сторону левого желудочка, вторгаясь тем самым в его просвет и изменяя его объем и давление внутри него. Клиническая значимость этих изменений, однако, не определена.

За исключением редких случаев, когда у жителей высокогорий вследствие гипоксемии развивается горная слабость, левый желудочек не склонен к кардио­мегалии на большой высоте. Соответственно, терпимый уровень гипоксии не производит выраженного неблагоприятного действия на миокард, он также не приводит к чрезмерной гемодинамической перегрузке левого желудочка. Напро­тив, выраженный непереносимый уровень гипоксии и артериальной гипоксемии на высоте может привести к нарушению функции обоих желудочков и вызвать перегрузку правого желудочка. После этого наблюдается увеличение левого же­лудочка, развивается его недостаточность, в основном вследствие недостаточности снабжения миокарда кислородом. Эти наблюдения за жителями высокогорья предполагают, что перегрузка правого желудочка сама по себе не влияет на функцию левого желудочка до тех пор, пока легочная гипертензия не становится выраженной и не сопровождается значительной гипоксемией. У лиц, проживаю­щих на уровне моря, формирование легочного сердца не сопровождается увели­чением левого желудочка до тех пор, пока нарушение дыхательной функции не носит длительного характера и пока артериальная гипоксемия сохраняется на умеренном уровне. Однако при нарушении функции легких, связанной с выра­женной хронической гипоксемией, увеличение левого желудочка и нарушение его функции могут стать очевидными в основном вследствие независимого заболе­вания левого желудочка — в первую очередь вследствие атеросклеротического заболевания сердца, усиливающегося за счет прямого действия неадекватной доставки кислорода к миокарду в сочетании с неблагоприятным влиянием на, миокард выраженной гипоксемии и ацидоза. В свою очередь последствия дыхательной недостаточности, которая вносит вклад в нарушение функции мио­карда за счет вызываемых ею гипоксемии и ацидоза, усиливаются интерстициаль­ным и альвеолярным отеком, развивающимся как следствие левожелудочковой недостаточности.

Вероятность того, что врач диагностирует у больного легочное сердце, зависит от того, насколько он осознает, что существующее у больного заболевание легких может повлечь за собой легочную гипертензию. Правильный диагноз обычно ставится при наличии облитерирующих изменений в сосудах легочного круга кровообращения, например при множественной эмболии в легочный ствол. Диагноз легочного сердца не столь очевиден при обструктивных заболеваниях дыхательных путей вследствие того, что клинические проявления хронических бронхитов и бронхиолитов могут быть менее выражены, а клинические индексы легочной гипертензии не очень надежны. Конечно, первый птуп легочной гипертензии и легочного сердца, развившихся вторично вследствие наличия хронического бронхита, может быть диагностирован лишь ретроспективно, т. е. после развития очевидного эпизода правожелудочковой недостаточности. Диагно­стика может быть особенно затруднена, если системный венозный застой и пери­ферические отеки развиваются скрытно, в течение дней или недель, а не внезапно, как это бывает при острых бронхолегочных инфекциях. В последнее время уделяется много внимания проблеме постепенного развития легочного сердца и правожелудочковой недостаточности у больных с альвеолярной гиповентиляцией, являющейся одним из проявлений синдрома апноэ во сне, а не следствием заболевания собственно легких.

Дифференциальный диагноз.Наличие легочного сердца особенно важно установить у пожилых больных, когда высока вероятность наличия склеротиче­ских изменений в сердце, особенно если в течение многих лет их беспокоит кашель с отделением мокроты (хронический бронхит) и имеются явные клинические проявления правожелудочковой недостаточности. Определение газового состава крови наиболее информативно при необходимости определить, какой из желудоч­ков (правый или левый) служит первопричиной заболевания сердца, поскольку выраженные артериальная гипоксемия, гиперкапния и ацидоз редко встречаются при недостаточности левого сердца, если только одновременно не развивается отек легких.

Дополнительные подтверждения диагноза легочного сердца дают рентгено­графические и ЭКГ-признаки увеличения правого желудочка. Иногда при подозре­нии на легочное сердце требуется катетеризация правых отделов сердца. В слу­чае проведения этого исследования выявляют, как правило, гипертензию в легоч­ном стволе, нормальное давление в левом предсердии (давление заклинивания легочного ствола) и классические гемодинамические признаки недостаточности правого желудочка.

Увеличение правого желудочка характеризуется наличием сердечного толчка вдоль левой границы грудины и IV сердечного тона, возникающего в гипертро­фированном желудочке. О сопутствующей легочной гипертензии предполагают в тех случаях, когда сердечный толчок выявляется во втором левом межреберье возле грудины, выслушивается необычно громкий 2-й компонент II сердечного тона в той же области и иногда при наличии шума недостаточности клапана легочного ствола. При развитии недостаточности правого желудочка этим призна­кам часто сопутствует дополнительный тон сердца, обусловливающий возникнове­ние ритма галопа правого желудочка. Гидроторакс возникает редко даже после появления явной правожелудочковой недостаточности. Постоянные аритмии, такие как мерцание или трепетание предсердий, также редки, однако преходящие аритмии обычно возникают в случае выраженной гипоксии при появлении дыха­тельного алкалоза, вызванного механической гипервентиляцией. Диагностическая ценность электрокардиографии при легочном сердце зависит от выраженности изменений в легких и вентиляционных нарушений (табл. 191-3). Это наиболее ценно при сосудистых заболеваниях легких или поражении интерстициальной ткани (особенно в тех случаях, когда они не сопровождаются обострением заболеваний дыхательных путей), или при альвеолярной гиповентиляции в нормальных легких. Напротив, при легочном сердце, развившемся вторично вследствие хронического бронхита и эмфиземы, повышения воздушности легких и эпизодического характера легочной гипертензии и перегрузки правого желудочка, диагностические признаки гипертрофии правого желудочка встречаются редко. И даже если увеличение правого желудочка вследствие хронического бронхита и эмфиземы достаточно выражено, как это случается при обострениях во время инфекции верхних дыхательных путей, ЭКГ-признаки могут быть неубедительны­ми в результате ротации и смещения сердца, увеличения расстояния между электродами и поверхностью сердца, преобладания дилатации над гипертрофией при увеличении сердца. Таким образом, надежный диагноз увеличения правого желудочка можно поставить у 30 % больных с хроническим бронхитом и эмфи­земой, у которых при аутопсии выявляется гипертрофия правого желудочка, в то время как такой диагноз можно легко и надежно установить у значительного большинства больных с легочным сердцем, возникшим при патологии легких, отличной от хронического бронхита и эмфиземы. Имея в виду это, более надеж­ными критериями гипертрофии правого желудочка у больного с хроническим бронхитом и эмфиземой представляются следующие: S₁Q₃-тип, отклонение элект­рической оси сердца более 110°, S₁, S₂, S₃-тип, соотношение R/S в отведении V6<1,0. Сочетание этих признаков увеличивает их диагностическую ценность.

Таблица191-3. ЭКГ-признаки хронического легочного сердца

1. Хронические обструктивные заболевания легких (вероятные, но не диагности­ческие признаки увеличения правого желудочка) а) "P-pulmonale" (в отведениях II, III, aVF) б) отклонение оси сердца вправо более 110°в) R/S соотношение в V6<1. г) rSR в правых грудных отведениях д) блокада правой ножки пучка Гиса (частичная или полная)

2. Заболевания легочных сосудов или интерстициальной ткани легких; общая альвеолярная гиповентиляция (диагностические признаки увеличения правого желудочка) а) классические признаки в V1 или V3R (доминирующий R или R с инвер­тированным Т зубцом в правых грудных отведениях) б) часто сочетается с «вероятными» критериями, указанными выше

Среди «вероятных» критериев трудно выделить те, которые отражают увели­чение правого желудочка (гипертрофию и дилатацию) от анатомических изме­нений и изменений электрической оси сердца, вызванных повышением воздуш­ности легких. Соответственно «вероятные» критерии как подтверждающее обстоятельство более полезны, чем диагностические.

Рентгенография имеет большую диагностическую ценность при подозрении на увеличение правого желудочка или для подтверждения такого состояния, чем для выявления его. Подозрения возникают в тех случаях, когда у больного имеются признаки существовавшего ранее предрасполагающего заболе­вания легких, ассоциированного с большими центральными легочными артериями и «урезанной» периферической артериальной сетью, т. е. признаками легочной гипертензии. Серия рентгенологических исследований имеет большую диагности­ческую ценность, чем однократное определение размеров сердца, особенно при обструктивных заболеваниях дыхательных путей, когда значительные изменения размеров сердца могут возникать в периоды между обострениями острой дыха­тельной недостаточности и ремиссии.

В последние годы для выявления легочной гипертензии стали использовать эхокардиографию, основанную на регистрации движения клапана легоч­ного ствола. Эта методика достаточно сложная, однако она завоевывает по­пулярность.

Независимо от механизма возникновения — анатомического, вазомоторного или обоих — хроническая легочная гипертензия имеет тенденцию к самоподдер­жанию, поскольку анатомические изменения способствуют продолжительному сужению мелких артерий и артериол и облитерации легочного сосудистого русла за счет мышечной гипертрофии, артериосклероза, тромбоза. Нередко вклад этих анатомических изменений перекрывается увеличенным тонусом легочных сосудов.

Анатомическое увеличение легочного сосудистого сопротивления.Эти нару­шения можно подразделить на две основные категории ( табл. 191-2): сосуди­стые заболевания и внесосудистые заболевания.

Сосудистые заболевания; окклюзирующие заболева­ния мелких легочных артерий. При этих заболеваниях в течение месяцев или лет развивается распространенная окклюзия мелких легочных сосу­дов. Причиной чаще всего служат множественные легочные эмболии (гл. 211); реже — множественные тромбозы (например, осложняющие течение серповидно-клеточной анемии). Редкой причиной является первичная (необъяснимая) легоч­ная гипертензия (гл. 210).

Тахипноэ во время сна — наиболее характерная черта множественных легоч­ных эмболий. Учащение дыхания связано с альвеолярной гиповентиляцией, на что указывают характерно низкие значения альвеолярного и артериального Рсо, и сывороточного бикарбоната. Одышка, возникающая при небольшой фи­зической нагрузке, делает больного нетрудоспособным. Больные часто жалуются на боли в прекордиальной области или в грудной клетке; иногда боль имитирует стенокардию, в других случаях она носит явно выраженный плевральный характер, усиливаясь во время вдоха. Выявляются клинические, рентгенологиче­ские и ЭКГ-признаки увеличения правого желудочка. Цианоз редко бывает выраженным до появления сердечной недостаточности; после ее появления он становится весьма заметным. Данные, подтверждающие наличие легочной эмбо­лии, получают с помощью фотосканирования и легочной ангиографии (гл. 201 и 211).

Из числа больных, у которых развивается легочное сердце, самый высокий уровень давления в легочном стволе отмечается у тех, у кого имеются множест­венные эмболии в легочный ствол или первичная легочная гипертензия; в этих случаях давление в легочном стволе может быть равным или даже превышать системное АД. Сердечный выброс имеет тенденцию к снижению. Развивается мягкая артериальная гипоксемия, являющаяся, по-видимому, следствием шунти­рования внутри легких. Можно только догадываться, является ли кровоток по этим шунтам проявлением реканализации сосудов, отводящих смешанную веноз­ную кровь от контакта с альвеолами, либо проявлением очень быстрого пас­сажа всего сердечного выброса через неокклюзированные и расширенные ветви легочного сосудистого дерева, либо проявлением кровотока через анатомические легочные артериовенозные каналы, находящиеся обычно в нефункционирующем состоянии. При недостаточности правого сердца эти шунты могут вызывать глубокую артериальную гипоксемию, поскольку содержание О₂ в шунтируемой крови (смешанная венозная) очень низкое.

Как только легочная гипертензия устанавливается на определенном уровне, лечение, направленное на процесс в легких, как правило, становится неэффек­тивным, поскольку организация эмболов приводит к необратимой окклюзии мно­гочисленных мелких артерий. Как правило, больным назначают смеси, обога­щенные О₂. Следует проявлять осторожность, чтобы избежать токсического действия кислорода, вводя его в состав смесей в минимально возможных коли­чествах. К сожалению, часто требуется достижение компромисса, поскольку из-за большого сброса через венозные шунты трудно добиться восстановления нормаль­ного уровня оксигенации артериальной крови.

Неумолимый взгляд на лечение при легочном сердце при множественных легочных эмболиях, как и всеобъемлющий обзор катастрофической легочной эмболии, подчеркивают необходимость профилактических мероприятий у больных с высоким ком легочной эмболии (гл. 211). При лечении больных с сердечной недостаточностью осуществляют обычные мероприятия, направленные на увели­чение сократимости сердца, сочетающиеся с мерами, направленными на улучше­ние артериальной оксигенации. Однако до тех пор, пока сохраняется гемодинами­ческая перегрузка, эти меры редко приводят к значительному улучшению со­стояния больных.

Диффузный интерстициальный фиброз и гранулема. К состояниям данной категории относятся: 1) саркоидоз, бериллиоз и «неспе­цифический» гранулематоз; 2) поражение легких при склеродермии (гл. 209); 3) различные виды интерстициального и альвеолярно-септального фиброза, такие как «фиброзирующий альвеолит», радиационный фиброз, или легочный асбестоз, отдельная прогрессирующая форма интерстициального заболевания, известного как синдром Хаммена—Рича (гл. 209); 4) иммунопатологические заболевания легких, например «легкие фермера» (гл. 203); 5) диффузная карциноматозная инфильтрация легких, например «альвеолярная клетка» или раковый лимфангит (гл. 213).

Клинически нарушения дыхания часто проявляются длительно протекаю­щими острыми респираторными заболеваниями, тахипноэ. Рентгенологическое обследование выявляет тонкие узелковые и фиброзные повреждения по обоим легочным полям. В состоянии покоя Ро₂ в артериальной крови поддерживается на уровне, близком к нормальному, за счет постоянной гипервентиляции; во время физической нагрузки оно снижается. Рсо₂ в артериальной крови в пределах нормы или несколько понижено, что отражает баланс между усиленной венти­ляцией, потреблением кислорода, часто увеличенным, и разделением усиленной вентиляции между альвеолами и мертвым пространством.

До тех пор пока гипоксия выражена слабо, легочная гипертензия носит умеренный характер. Однако по мере прогрессирования заболевания и усиления гипоксемии (частично вследствие нарушений соотношения между вентиляцией и перфузией) уровень легочной гипертензии также возрастает. Начинает развивать­ся легочное сердце. Недостаточность правого желудочка появляется обычно в поздних стадиях заболевания. Первоначально больные хорошо реагируют на лечение кислородными смесями; сердечную недостаточность корректируют обыч­ными способами (гл. 182). Эффективность кислородотерапии основывается на устранении одышки и улучшении оксигенации без создания угрозы задержки двуокиси углерода. Однако при этом может развиться выраженная зависимость от кислорода, кроме того, опасность проявления токсического действия кислорода увеличивается прямо пропорционально концентрации вдыхаемого кислорода и продолжительности его применения..

Ремиссия сердечной недостаточности обычно носит преходящий характер, если не контролируются механизмы, ее вызывающие. Лишь иногда лежащие в основе заболевания легких носят обратимый характер, даже в тех редких слу­чаях, когда назначение стероидов дает благоприятный эффект. Последнее может наблюдаться при гранулематозах и фиброзирующем альвеолите. Успех более вероятен в случае наслаивающейся инфекции, способной вызвать сердечную недостаточность у стабильного больного.

Вазомоторное увеличение легочного сосудистого сопротивления.Альвеоляр­ная гипервентиляция, служащая основной причиной повышенного легочного сосудистого сопротивления, может быть установлена при значениях Рсо₂ в арте­риальной крови более 60 кПа. Это нарушение можно рассматривать либо как «общее», либо как «чистое».

«Общая» альвеолярная гиповентиляция. Значение отклоне­ния уровня содержания газов в крови в патогенезе легочного сердца иллюстрируется синдромом альвеолярной гиповентиляции в сочетании с неизмененными легкими («общая» альвеолярная гиповентиляция). Причиной гипоксии и гипер­капнии у таких больных являются, скорее, те или иные нарушения регуляции вентиляции или нейромышечного аппарата, чем заболевания собственно легких. Этиология этого синдрома различна. Большое внимание в настоящее время уделяется синдрому ночного апноэ, связанного с альвеолярной гиповентиляцией^ Эти нарушения, а также механизмы, которые приводят при этом к альвеолярной гиповентиляции и развитию легочного сердца, рассматриваются в гл. 215.

«Чистая» альвеолярная гиповентиляция. Для заболевании данной группы характерно несоответствие между альвеолярной вентиляцией, кровотоком и диффузией, результатом чего является гиперкапния и гипоксемия. В отличие от «общей» альвеолярной гиповентиляции, когда те же отклонения уровня газов в артериальной крови возникают при неизмененных легких, в случае «чистой» альвеолярной гиповентиляции собственно заболевания легких являются основой для нарушения газового состава крови.

Разнообразные обструктивные заболевания дыхательных путей, предраспола­гающие к развитию легочного сердца, можно обовывать как целый спектр заболеваний, от «чистой» обструкции дыхательных путей, с одной стороны, до «чистой» эмфиземы — с другой. Средние положения между ними занимают сме­шанные формы, которые встречаются особенно часто (гл. 208). Наиболее вероят­но развитие легочного сердца у больных с бронхитами и бронхиолитами, обычно сочетающимися с эмфиземой, у которых обструктивные заболевания легочных путей настолько нарушили баланс между альвеолярной вентиляцией, кровотоком и диффузией, что развивается характерный синдром цианоза (гипоксемия), гиперсомнии (гиперкапния) и правожелудочковой недостаточности, получивший на­звание «blue bloaters». В отличие от этого в случае «pink puffers» при сопоста­вимом уровне обструкции дыхательных путей, по данным общепринятых тестов, не отмечается развития гипоксии, несмотря на наличие одышки. Лишь при поединении интеркуррентных дыхательных инфекций, когда гипоксия может усиливаться, у этих больных появляется вероятность развития легочного сердца. Эмфизема без бронхита редко становится причиной развития легочного сердца, поскольку альвеолярная вентиляция и капиллярный кровоток, по-видимому, пропорционально сокращаются, как это происходит после резекции легких, когда ни гипоксия, ни легочная гипертензия не приобретают достаточной степени.

Лечение «blue bloater», сочетающегося с легочным сердцем, направлено на устранение бронхита и бронхиолита (гл. 216). Основу лечения составляют анти­биотики (купирование инфекции дыхательных путей) и бронходилататоры (устра­нение бронхоконстрикции). Длительная терапия кислородом (около 15 ч в день с помощью интраназального катетера) устраняет легочную гипертензию, развив­шуюся как следствие альвеолярной и артериальной гипоксии. Назначение сердечных гликозидов неэффективно, если не улучшается оксигенация. Если оксигенацию у больного удается поддерживать на достаточном уровне, лечение дигиталисом и диуретиками можно прекращать. Устранить обструкцию дыхатель­ных путей легче у одних больных и труднее у других. Например, этого легче добиться в случае хронического бронхита, чем при муковисцидозе, когда большая часть дыхательных путей, несмотря на отчаянные терапевтические усилия, остается забитой необычно густой, вязкой мокротой.

Неосложненные силикоз и туберкулез редко вызывают развитие легочного сердца. С другой стороны, силикоз, антросиликоз и длительно протекающий фи­брозный туберкулез нередко осложняются экстенсивным, сопровождающимся образованием конгломератов, массивным фиброзом, деформирующим прилежа­щую паренхиму, сморщиванием долей легких и бронхитом. Вероятность развития легочного сердца еще более увеличивается при хроническом плеврите, фибротораксе, хирургических вмешательствах. В таких случаях в патогенезе легочной гипертензии играют роль как анатомическое сокращение площади сосудистого русла, так и нарушение газообмена. Безусловно, нарушения газообмена, обычно приобретающие клиническую значимость при острых респираторных инфекциях, в наибольшей степени обратимы при данной патологии.

Хотя с течки зрения патогенеза целесообразно различать «чистую» и «об­щую» альвеолярную гиповентиляцию, подходы к лечению при обоих этих состоя­ниях принципиально одинаковы, они описаны в гл. 216. В данном разделе рас­сматриваются лишь нарушения кровообращения.

Поскольку наиболее часто встречающиеся легочные заболевания редко со­провождаются анатомически обусловленной легочной гипертензией, которая, как правило, бывает следствием гипоксии и ацидоза, устранение альвеолярной гипо­вентиляции обычно приводит к значительному улучшению состояния больного, восстанавливая гемодинамику до нормального уровня. Мероприятия, направлен­ные на улучшение альвеолярной вентиляции, различны. В легких случаях до­статочно эффективными бывают простые мероприятия, такие как гидратация, назначение антибиотиков и бронходилататоров. При более выраженной степени гипоксии и гиперкапнии, когда появление сердечной недостаточности связано с дыхательной недостаточностью, часто требуется вспомогательная механическая вентиляция легких.

Выше отмечалось, что лечение при недостаточности правого сердца имеет меньшее значение, чем восстановление содержания газов в крови до переносимого больными уровня. Обычные терапевтические мероприятия для лечения при сер­дечной недостаточности (гл. 182) включают низкосолевую диету, назначение дигиталиса, диуретиков. Тем не менее огромное значение имеют мероприятия, направленные на уменьшение объема циркулирующей крови (и гематокритного числа), что может потребовать проведения нескольких венотомий в течение 2— 3 нед, при каждой из которых удаляется 300—400 мл крови. Для предупреж­дения рецидивов гиперволемии можно рекомендовать повторные венотомий еже­месячно или каждые 2 мес. Диуретики (особенно этакриновую кислоту) следует назначать с большей осторожностью, чем обычно, из-за вероятности возникно­вения метаболического алкалоза. Метаболический алкалоз усиливает дыхатель­ную недостаточность за счет угнетения стимулирующего действия С02 на дыха­тельный центр. Интенсивная терапия, направленная в основном на коррекцию ды­хательных нарушений, часто дает значительный эффект, улучшая газовый состав крови и уменьшая выраженность сердечной недостаточности. Другие проявления обычно исчезают не так быстро. Конечно, для восстановления газового состава ар­териальной крови, гематокритного числа, сердечного выброса, давления в легочном стволе может потребоваться несколько недель. Но на протяжении всего этого времени терапия должна определяться тем фактом, что конечный результат при легочном сердце в большей степени зависит от возможности купировать основное заболевание легких, чем нормализовать изменения в сердце и нарушения гемоди­намики.

Вазодилататоры при легочной гипертензии и легоч­ном сердце. В последние годы больным с легочной гипертензией различной этиологии стали назначать вазодилататоры, такие как гидралазин, нитропруссид, простагландины, нифедипин. Исследования, в которых изучалась эффективность этих препаратов, проводились с некоторым опасением, особенно у больных с за­болеваниями собственно легких, у которых уменьшение сосудистого тонуса в пораженных областях могло усилить нарушения взаимоотношения между венти­ляцией и кровотоком и поэтому увеличить артериальную гипоксемию. Как пра­вило, при однократных пробах легочные вазодилататоры действительно снижают давление в легочном стволе до нормального уровня, опасность же усиления артериальной гипоксемии при этом недооценивается. Взамен сердечный выброс и доставка кислорода тканям увеличиваются, в то время как давление в легоч­ном стволе снижается. Симптоматическое улучшение как в покое, так и при физической нагрузке, сопровождает увеличение сердечного выброса и доставку кислорода тканям. Однако период наблюдения в этих исследованиях был слишком коротким, а долгосрочные последствия такой терапии до сих пор неясны. Более того, если рассматривать работу сердца, то очевидно, что увеличение сердеч­ного выброса часто обесценивает прямое вазодилатирующее действие препарата, который не влияет на давление в легочном стволе и иногда даже увеличивает его. Кроме того, нередко одновременно учащается пульс. Конечным результатом увеличения сердечного выброса при отсутствии изменений давления в легочном стволе, а также при наличии тахикардии является увеличение работы сердца. Поэтому возникает вопрос о том, могут ли легочные вазодилататоры, обладающие также прямым и рефлекторным стимулирующим действием на сердце, благо­приятно воздействовать на развитие легочного сердца. Истинное место легочных вазодилататоров в лечении больных с легочным сердцем еще следует устано­вить, в то время как антибиотики, бронходилататоры и кислород уже сейчас могут рассматриваться.как важнейшие компоненты терапии.