:: Статьи :: :: Здоровое питание :: :: Травоведение :: :: Внешность :: :: Лекарства ::
:: Общая медицина :: :: Педиатрия :: :: Лекарства :: :: Косметология :: :: Факты ::
:: Возраст :: :: Социология :: :: Психика :: :: Вес :: :: Зависимость ::


Главная страница --> Познавательные медицинские публикации

ГЛАВА 352. ПОРАЖЕНИЯ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ .. | ЛЕЧЕНИЕ АРИТМИЙ .. | ГЛАВА 28. ОТЕКИ .. | ГЛАВА 359. ПЕРИОДИЧЕСКИЙ ПАРАЛИЧ .. | ГЛАВА 362. ШИЗОФРЕНИЧЕСКИЕ РАССТРОЙС .. |


ГЛАВА 355. БОЛЕЗНИ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ


 

А.К.Эсбари (A.K.Asbury)

 

 

Периферическая невропатия — это общий термин, указывающий на поражение периферического нерва любой этиологии. Основные процессы, приводящие к пора­жению мышц и нервов, достаточно полно охарактеризованы в гл.354. Цель же данной главы — дать, основываясь на вышеупомянутом базисе, широкий обзор периферических невропатий человека, а также создать логическую диагностическо-поисковую схему, которая сможет помочь врачу установить правильный диагноз и предпринять адекватные лечебные меры (355-1).

 

Общее описание невропатических синдромов

 

Прототипом картины полиневропатии являются состояния, возникающие при интоксикациях или метаболических невропатиях. Первыми признаками невропатии служат сенсорные расстройства, проявляющиеся ощущением покалывания, пощипывания, жжения, лентообразной дизестезии в выпуклых частях подошвы и в кончиках пальцев стоп; это ощущение может распространяться на всю подошву. Характерны симметричность симптомов и их постепенное ослабление к периферии, но иногда

 

 

355-1. Схема обследования больных с периферическими невропатиями. (Из: Asbury,1983.)

 

дизестезия появляется в одной стопе несколько раньше, чем в другой, или выражена более значительно. Чрезвычайно важно не спутать полиневропатию с множественной мононевропатией (mononeuropathymultiplex). Полиневропатия легкой степени, как правило, не сопровождается какими-либо объективными моторными или сенсорными симптомами.

По мере прогрессирования болезни появляются определенные пансенсорные выпа­дения на обеих стопах, исчезают ахилловы рефлексы, возникает слабость тыльного сги­бания пальцев стоп, особенно на больших пальцах. Иногда заболевание начинается с ощущения больным слабости в стопах, с ослабления дорсального сгибания пальцев и самих стоп без каких-либо субъективных сенсорных симптомов. По мере ухудшения состояния пациента потеря чувствительности усугубляется; происходит это центрипе­тально по типу «чулка», однако степень выраженности этого нарушения различна. Боль­ной может жаловаться на онемение в стопе, он ощущает ее «деревянной» или говорит, что «ходит» как бы на ампутированных конечностях, на «культяшках». Больные с трудом передвигаются на пятках, при этом иногда стопы могут как бы шлепать по полу. Позже исчезает коленный рефлекс, а провисание стопы становится более заметным. Ко време­ни, когда сенсорные расстройства достигают верхних отделов голени, дизестезия, как правило, распространяется уже до кончиков пальцев. Степень спонтанной боли весьма варьирует, но нередко она довольно сильная. Легкие раздражения в области гипестезии больные ощущают извращенно (гиперпатия). Неустойчивость походки может быть не­пропорциональной мышечной слабости вследствие потери проприоцептивной чувстви­тельности. При прогрессировании болезни патологический процесс распространяется центрипетально, причем это происходит очень постепенно и симметрично, сопровож­даясь пансенсорной потерей чувствительности. Развиваются атрофия мышц, арефлексия и мышечная слабость, преобладающая в экстензорах по сравнению с соответствующими флексорами. Ко времени, когда расстройства чувствительности распространяются до середины бедра, на нижней части живота, как правило, уже возникает зона гипестезии в форме «тента». Она постепенно расширяется, вершина ее направлена вверх к грудине. Больной уже не может ни стоять, ни ходить, ни держать в руках предметы. В наиболее тяжелых случаях нарушаются вентиляционная функция легких и деятельность сфинк­теров. Гипестезия, возникающая на макушке головы, обычно распространяется радиально по обоим тройничным нервам и по СII. Следует отметить, что нервные волокна поражаются в соответствии с длиной аксона, независимо от спинномозгового нервного корешка и распределения нервов по стволам. Вот почему для описания характера рас­пространения расстройств чувствительности так подходит термин «чулки-перчатки». Как правило, моторные нарушения развиваются также постепенно, локализуются дис­тально и симметрично.

Течение невропатических синдромов крайне разнообразно. Различны скорость развития симптоматики, волнообразность течения и разная степень тяжести болезни, наличие или отсутствие положительных моторных или сенсорных симптомов, их симметричность и локализация (проксимально или длительно распространяется по­ражение, вовлечены нижние или верхние конечности), преобладание моторных или сенсорных нарушений и, наконец, степень вовлеченности в патологический процесс больших или малых нервных волокон. Электродиагностическими методами опреде­ляют, преобладает ли аксональное поражение или демиелинизирующий процесс.

 

Выявление и диагностика невропатии

 

Ключ к диагнозу специфической периферической невропатии нередко находится в оставленных без внимания или полностью забытых событиях, случившихся за несколько недель или месяцев до появления симптомов болезни. Поэтому пациента следует тщательно опросить о недавно перенесенных вирусных заболеваниях, о начале приема новых лекарственных препаратов, о возможных контактах с потен­циально токсичными растворителями, пестицидами или тяжелыми металлами. Не­обходимо установить, нет ли у него каких-либо других системных симптомов забо­левания, нет ли подобных симптомов у членов семьи больного или его коллег по работе. Не следует забывать спросить об отношении больного к алкогольным напиткам и о сопутствующих заболеваниях. Больного нужно спросить, будет ли он чувствовать себя совершенно здоровым, если освободить его от невропатических симптомов. Важно узнать, как началось заболевание. Даже при дистальной полиневропатии первые симптомы могут появиться на подошве одной из стоп за несколько дней или даже за неделю до обнаружения других симптомов. Обычно больной описывает неврологические расстройства, начавшиеся дистально и постепенно, которые упрямо и симметрично распространяются в центрипетальном направлении. Покалывающие дизестезии обычно появляются в кончиках пальцев стоп, когда подобные же нару­шения достигают уже уровня коленных суставов. Очень важно уточнить при этом, не появилась ли дизестезия в соответствии с иннервацией одного из пальцевых нервов, сначала поразив половину пальца, а затем постепенно распространившись на весь палец. Такой характер распространения поражения весьма характерен для многоочагового процесса (множественная мононевропатия), что можно встретить при системных васкулитах или криоглобулинемии.

Эволюция невропатии весьма разнообразна: иногда это быстро прогрессирующее ухудшение (в течение нескольких дней), а иногда — безболезненный процесс, тянущийся годами. Медленно прогрессирующие полиневропатии, длящиеся более пяти лет и характеризующиеся атрофией дистальных мышц и их слабостью при отсутствии или незначительных нарушениях со стороны чувствительной сферы, чаще всего носят наследственный характер. Исключения составляют диабетическая поли­невропатия и парапротеинемическая невропатия, при которых прогрессирование идет очень медленно и незаметно в течение 5—10 лет. Аксональные дегенерации токси­ческого или метаболического происхождения чаще развиваются в течение нескольких недель (а иногда года и более), а скорость прогрессирования демиелинизирующих невропатий отличается большой вариабельностью, колеблясь от нескольких дней, как это бывает при синдроме Гийена —Барре, до многих лет при других невропатиях подобного рода.

Выраженные колебания в течении невропатии обусловлены:1) волнообразным течением невропатий и 2) наличием повторного токсического воздействия. Медленные волны ухудшения и улучшения состояния больных в течение нескольких недель или месяцев (что отражает изменения активности патологического процесса при невро­патии) не следует путать с колебаниями выраженности симптоматики в отдельные дни или даже часы в течение суток. Последнее свойственно всем невропатиям. В качестве примера можно привести синдром канала запястья, когда дизестезия может быть очень выраженной ночью и не проявляться в течение дня.

При полиневропатиях симптоматика характеризуется четкой симметричностью. Если при ходьбе больного «хлопает» лишь одна стопа, значит, патологический процесс не симметричный и, следовательно, возникает предположение о возможности муль­тифокального процесса. Кроме того, при приобретенных симметричных полиневро­патиях экстензоры и абдукторы слабеют в большей степени, чем флексоры и ад­дукторы. Следовательно, мышечная слабость в нижних конечностях часто охватывает малоберцовые и передние большеберцовые мышцы, что приводит к недержанию стопы, а не икроножную группу мышц, где расположены инверторы стопы. При большинстве невропатий нижние конечности поражаются более резко, чем верхние, а дистальные мышцы — в большей мере, чем проксимальные. Однако из этого правила имеются исключения. Так, например, при свинцовой невропатии преобла­дающим может быть двустороннее «недержание» кисти или при порфирийной не­вропатии верхние конечности могут быть поражены больше, чем нижние, а прокси­мальные мышцы — в большей степени, чем дистальные. При неврологическом осмотре необходимо пальпировать нервные стволы, чтобы установить возможное их увеличение. При мононевропатиях следует тщательно пальпировать весь «подозре­ваемый» нервный ствол для выявления в нем очаговых утолщений. При этом можно выявить наличие нейрофибром, локальную точечную болезненность, феномен Тинеля (распространение ощущения покалывания по сенсорной территории нерва при пер­куссии по ходу нервного ствола), появление боли по ходу нерва при попытке его растяжения. Так, при лепрозном неврите нервный ствол нередко веретенообразно утолщен. При амилоидной полиневропатии происходит отмирание нервного ствола. Для некоторых генетически обусловленных невропатий гипертрофического типа ха­рактерно утолщение всех нервных стволов, часто до диаметра бельевой веревки или даже больше.

При большинстве невропатий в патологический процесс вовлекаются нервные волокна всех размеров, но в отдельных случаях поражение ограничивается преиму­щественно либо большими, либо малыми волокнами. При полиневропатии, поража­ющей главным образом малые нервные волокна, могут преобладать такие симптомы, как снижение чувствительности к уколам иголкой, температурной чувствительности при наличии дизестезии в виде болезненного жжения, расстройства вегетативной нервной системы. Относительно хорошо сохранены при этом моторная сила, равно­весие и сухожильные рефлексы. Отдельные случаи амилоидной и дистальной диа­бетической полиневропатии можно отнести именно к этой категории.

Совершенно обратную картину представляет собой полиневропатия, поражающая большие нервные волокна. Она характеризуется арефлексией, расстройством равно­весия, относительно небольшими кожными сенсорными нарушениями и разнообраз­ной, но достаточно резко выраженной моторной дисфункцией. Помимо сбора анамнеза и физикального неврологического осмотра больного с невропатией, ему необходимо электродиагностическое обследование.

Схема стандартного обследования больных с полиневропатией и множественной мононевропатией включает полный клинический анализ крови, анализ мочи, рент­генологическое исследование грудной клетки, определение содержания сахара в крови после приема пищи и электрофорез белков сыворотки крови. Направление дальней­шего обследования определяется данными, полученными при анализе анамнеза, физикальном и электродиагностическом обследовании ( 355-1). Как правило, на основании только клинического обследования невозможно произвести дифферен­циальную диагностику между аксональным и демиелинизирующим патологическим процессом, и с этой точки зрения электродиагностические исследования особенно информативны. Электродиагностическими признаками демиелинизации являются за­медление скорости проведения импульса по нерву, рассеивание вызванных составных потенциалов действия, блокада проводимости (главным образом речь идет об умень­шении амплитуды составных потенциалов действия в ответ на проксимальную сти­муляцию соответствующих нервов по сравнению с дистальной стимуляцией) и вы­раженное пролонгирование показателей дистального латентного времени. В отличие от этого аксональные невропатии характеризуются редукцией амплитуды вызванных составных потенциалов действия при относительной сохранности скорости проведения импульса по нерву. Различить первичную демиелинизирующую невропатию и пер­вичную аксональную невропатию принципиально важно, поскольку диагностика и лечение при этих двух процессах различны. Если в конкретном случае прогресси­рующей полиневропатии подострого или хронического течения электродиагностиче­ские данные свидетельствуют в пользу аксонопатии, то причиной ее может оказаться множество метаболических нарушений и экзогенных токсинов (табл.355-1 и 355-2). Длительное, на протяжении нескольких лет, течение полиневропатии может свиде­тельствовать о нейрональной (аксональная) форме перонеальной мышечной атрофии (HMSN-II). В таком случае необходимо более тщательно проанализировать наслед­ственный анамнез и обследовать ближайших родственников.

С другой стороны, если электродиагностические данные в большей степени указывают на первичную демиелинизацию нерва, то подходы к больному оказываются совсем иными. В подобных случаях речь может идти о приобретенной демиелини­зирующей невропатии, опосредованной иммунологически, о генетически детермини­рованных невропатиях (некоторые из них чрезвычайно схожи друг с другом и характеризуются резким замедлением скорости проведения по нерву).

На 355-1 суммированы все клинические и электродиагностические при­знаки, которые могут помочь при оценке невропатий и лечении больных. Пользуясь этой схемой, врач определяет для каждого больного темп прогрессирования пора­жения, его неврологическую локализацию, выраженность, функциональные нару­шения и другие особенности, о которых говорилось выше. Все это позволяет уточнить нозологический диагноз — мононевропатия, множественная мононевро­патия или полиневропатия. Нередко различия между ними очевидны. При наличии всех клинических и электродиагностических данных о больном круг дифференци­альной диагностики обычно сужается примерно до 2—3 нозологических единиц. В дальнейшем в этой главе мы приводим некоторые детали, касающиеся форму­лировки диагноза.

Электрофизиологические исследования. Как видно из 355-1, электродиаг­ностика является ключевой частью врачебной оценки любой невропатии ( также гл.354). Так, например, при электрофизическом исследовании можно выявить наличие или отсутствие сенсорных нарушений, если клинических данных для раз­решения этого вопроса недостаточно. Эти исследования дают информацию в отно­шении неврологического распределения субклинических проявлений заболеваний, как бы фокусируя диагностический поиск. Ниже мы приводим перечень вопросов, на которые должен ответить врач, владеющий электродиагностическими методами.

1.Первично поражен нерв или мышца?

2.Патологический процесс связан с поражением нервного спинномозгового корешка или оно локализуется более дистально, в нервном стволе?

3.Имеет место генерализованная полиневропатия или широко распространенное поражение нервных стволов?

4.Имеет место слабость верхнего или нижнего моторного нейрона?

5.При наличии генерализованной полиневропатии имеет место первичная демиелинизирующая невропатия или аксональная дегенерация?

6.Как при первичной аксональной, так и при демиелинизирующей невропатии: каково влияние многих факторов на самую природу заболевания, его активность и прогноз?

7.При мононевропатиях: где находится участок поражения и каково его основное воздействие на нервные волокна, особенно при дифференциации демиелинизирующего блока проводимости от валлеровского перерождения нерва?

8.В чем состоит нарушение нервно-мышечного соединения?

9.При нормальном объеме мышцы и ее силы; что имеет место — хроническая частичная денервация, фасцикуляции или миотония?

10.Какова природа мышечной судороги и как отличить ее от физиологической контрактуры?

Биопсия нерва. Для биопсии, как правило, берут кусочек икроножного нерва на уровне лодыжки. Имеются лишь небольшое число показаний для использования этого довольно инвазивного метода обследования больного. Одно из них — это наличие асимметричного и многоочагового невропатического поражения, создающего клиническую картину множественной мононевропатии, причина которой не была установлена по результатам предыдущих лабораторных исследований. При этом в круг дифференциальной диагностики обычно входят васкулит, амилоидоз, лепра, а иногда и саркоидоз. Биопсия нерва показана также в тех случаях, когда пальпируется увеличение одного или нескольких кожных нервов. Ее осуществляют также при диагностике некоторых генетически обусловленных педиатрических неврологических заболеваний, таких, например, как метахроматическая лейкодистрофия, болезнь Краббе, гигантская аксональная невропатия и младенческая нейроаксональная дис­трофия. При всех этих рецессивно наследуемых заболеваниях поражается как ЦНС. так и периферическая нервная система. Иногда к биопсии икроножного нерва прибегают также при дистальных симметричных полиневропатиях подострого и хронического развития, что, однако, нецелесообразно, так как в данном случае полученные результаты малоинформативны. Биопсия нерва в такой ситуации оп­равдана только как часть доказывающего поиска, когда она обеспечивает основопо­лагающие данные, которые невозможно получить иным способом.

 

Полиневропатия

 

Этот термин, помимо основного понятия, включает в себя также распространенный симметричный патологический процесс, обычно дистальной локализации и посте­пенно распространяющийся. Течение полиневропатий чрезвычайно разнообразно. Это и невероятная вариабельность темпа прогрессирования, степени выраженности, смешанности сенсорных и моторных поражений или наличия или отсутствия поло­жительных симптомов. Больной с фульминантной, резко выраженной дизестетической формой сенсорной невропатии и облысением, что проявляется уже на ранних стадиях интоксикации таллием, разительно отличается от больного с сорокалетним стажем заболевания, которое очень незаметно прогрессирует и проявляется нарушением походки. При этом в последнем случае у больного обнаруживают отвисание стопы, атрофию нижних конечностей, вогнутую стопу при минимальной выраженности асимптоматической дистальной сенсорной недостаточности (например, атрофия ма­лоберцовой мышцы I или II типа; табл.355-3). Эти больные олицетворяют два полюса спектра полиневропатий.

Классификация периферических невропатий постоянно усложняется, что обус

Таблица 355-1.Полиневропатия при системных заболеваниях

 

Системное заболевание

Встре­чае­мость1

Аксональная^

Демиелинизирующая^

Сенсор­ные или мотор­ные на­рушения^

4а руше­ние функ­ций ве­гетатив­ной нер­вной системы^

Комментарий

острая

под­острая

хрони­ческая

острая

под­острая

хрони­ческая

Сахарный диабет

о

^

+

±

+

С, СМ резком

От ± до +

Часто смешанная аксонально-демие-линизирующая, табл.355-4

Уремия

и

±

+

+

 

 

 

 

 

 

СМ

±

Купируется при правильно организо­ванном диализе; излечима при успеш­ной пересадке почки

Порфирия (3 типа)

р

+

±

 

 

 

 

 

 

 

 

м

От ± до +

Проксимальные изменения могут пре­обладать над дистальными, могут иметь место атипичные проксимальные сен­сорные дефекты

Гипогликемия

р

±

+

±

 

 

 

 

 

 

м

 

 

Обычно при инсуломе; больше выра­жена на верхних конечностях, чем на нижних;? поражены клетки передних

ЮГОВ

Витаминная недостаточность за исключением витамина Вц

и

 

 

+

+

 

 

 

 

 

 

см

±

Дефицит витаминов: тиамина, пири­доксина, фолиевой кислоты, пантотено-вой кислоты и, возможно, других

Недостаточность витамина Вц

и

±

+

 

 

 

 

 

 

с

——

Различное поражение перифериче­ских нервов, часто клиническая картина затемнена миелопатией

Хронические болезни печени

и

+

С или СМ

——

Часто протекает в мягкой или суб­клинической форме

Первичный билиарный цир­роз

р

 

 

±

+

 

 

 

 

 

 

С

 

 

Имеются эпиневральные или субпе­риневральные ксантоматозные отложе­ния

 

 

 

 

 

 

 

 

^^^

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

aiiiiiaitffc«aiilMiM>»iliaiiMI—M———B——-»liiiiiirii

Первичный системный ами­лоидоз

р

±

+

СМ

+

Возможна при амилоидозе на фоне миеломной болезни и макроглобулине­мии

Гипотиреоз

р

j;

+

С

——

Может положительно реагировать на заместительную терапию тиреоидными гормонами

Хронические обструктивные заболевания легких

р

±

+

——

•—

С или СМ

——

Имеется мало сообщений; самостоя­тельность данного поражения сомни­тельна

Акромегалия

р

+

——

С

Часто сопровождается синдромом ка­нала запястья

Синдром мальабсорбции (спру, целиакия)

и

j:

+

——

С или СМ

±

Основы невропатии неясны

Рак (сенсорные нарушения)

р

 

 

+

+

 

 

 

 

 

 

Чисто С

 

 

Сенсорная невропатия; возможно по­ражение ганглиев; чаще при раке мо­лочной железы; паранеопластические процессы; относительно редко встреча­ется

Рак (сенсорно-моторные на­рушения)

и

 

 

+

+

 

 

 

 

 

 

СМ

±

Сенсорно-моторная аксональная не­вропатия; главным образом при раке легкого; встречается чаще, чем чисто сенсорная форма, хотя в общем частота встречаемости незначительная

Рак (поздняя стадия)

о

+

j;

 

 

 

 

 

 

0 М

j:

Поздно проявляющаяся и мягко про­текающая аксональная невропатия; ве­роятно, обусловлена снижением массы тела и истощением

Рак с демиелинизирующей полиневропатией

И

——

——

+

+

±

СМ

*"

Остро протекающая или рецидивиру­ющая демиелинизирующая невропатия; встречается редко

Лимфома, включая болезнь Ходжкина

И

+

+

+

+

±

выше

±

Протекает так же, как и невропатии при раке, однако чисто сенсорная форма встречается еще реже

 


Истинная полицитемия

Р

±

+

С

—-

Отмечают также и другие проявления поражения ЦНС; часто бывает эритро-мелалгия (стреляющие боли в конечно­стях)

Множественная миелома (ос­теолитический тип)

И

±

+

 

 

 

 

 

 

С, М или СМ

±

Симптоматическая невропатия встре­чается редко, субклиническая же фор­ма — часто

Множественная миелома (остеосклеротический тип или солитарная плазмоцитома)

И

 

 

 

 

±

 

 

±

+

см

 

 

Иногда возможно резкое снижение скорости нервной проводимости, что связывают со вторичной демиелиниза­цией

Доброкачественная моно­клональная гаммапатия IgA

И

 

 

±

+

 

 

 

 

 

 

см

 

 

IgM« (иногда IgM<l) может связы­ваться с гликопротеидом миелина или с гликолипидами

IgG

 

 

±

+

см

 

 

IgM

 

 

±

+

см

 

 

Макроглобулинемия

Р

±

+

см

Чаще, но не всегда, аксональная

Криоглобулинемия

Р

±

+

см

В начале заболевания может наблю­

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

даться множественная мононевропатия

 

Обозначения: 1 Р — редко; И — иногда; О — обычно.

2±—иногда;+ — обычно.

3С — сенсорная; М — моторная; CM— сенсорно-моторная.

4Иногда сочетается с синдромом POEMS ( текст).

ловлено совершенствованием методов диагностики, выявлением новых подгрупп бо­лезни и установлением ее связи с новыми токсинами и системными заболеваниями. Кроме того, быстро углубляется наше понимание патофизиологической основы этого феномена ( гл.354). Хотя следует отметить, что эти успехи скорее носят опи­сательный характер, они по сути не прояснили фундаментальных вопросов патогенеза процессов, происходящих в нервной ткани при любой из полиневропатий. Наиболее важные проявления основных групп полиневропатий суммированы ниже. а некоторые ключевые аспекты специфических полиневропатий представлены в табл.355-1, 355-2,

355-3и 355-4.

 

Острая аксональная полиневропатия.Употребляя в данном случае термин «ос­трая». мы подчеркиваем тот факт, что эта нейропатия развивается в течение лишь нескольких дней. Данный вид патологии относительно мало известен врачам и включает, в частности, порфирийную невропатию и невропатии, возникающие при тяжелых интоксикациях, часто связанных с суицидальными или криминальными отравлениями. В качестве примера приведем человека, который принял большую дозу мышьяка (например,100 мг окиси мышьяка). Уже через несколько часов он находится в тяжелом состоянии, у него появляются рвота, понос и циркуляторный коллапс. Через 1—3 дня возникают серьезные изменения со стороны печени и почек с развитием их недостаточности. Через 14—21 день на фоне ослабевающих проявлении системных висцеральных поражений развивается полиневропатия. В течение 2—3 нед полиневропатия прогрессирует, затем в ее развитии наступает «плато». Процесс же обратного развития полиневропатии длится несколько месяцев.

Подострая аксональная полиневропатия. В данном контексте термин «подострая» подразумевает то. что полиневропатия развивается в течение нескольких недель, что характерно для многих случаев токсических и метаболических полиневропатий, однако еще большее их число протекает хронически (месяцы). Тщательно ознако­мившись с соответствующими колонками в табл.355-1 и 355-2, мы увидим, сколь велик спектр нейропатий. Почти во всех подобных случаях лечение заключается в прекращении контакта с повреждающим агентом и проведении соответствующих мероприятий по поводу сопутствующих поражений.

Хроническая аксональная полиневропатия. В эту категорию невропатий вклю­чено очень много вариантов и типов полиневропатий. Отчасти это объясняется тем, что термин «хроническая» полиневропатия подразумевает прогрессирование заболе­вания в течение длительного времени: от 6 мес до 60 лет. В качестве примера обсуждаемого понятия мы примем заболевание, медленно прогрессирующее в течение более чем 5 лет, с отсутствием позитивных симптомов, наличием главным образом моторных дефектов и отсутствием других системных нарушений — все это скорее свидетельствует о генетически обусловленной невропатии. Хотя названные заболе­вания наследуются главным образом по аутосомно-доминантному типу, есть случаи рецессивного наследования и связи с Х-хромосомой. В эту группу включено также наследование по фенотипу, напоминающее доминантно наследуемую перонеальную мышечную атрофию (HMSN-II), а также адреномиелопатию ( табл.355-3). Кроме того, существуют и редко встречающиеся невропатии у детей, наследуемые по аутосомно-рецессивному типу.

Острая демиелинизирующая полиневропатия. Из практических соображении следует отметить, что данная «нозологическая» категория является по сути синонимом синдрома Гийена—Барре (СГБ). Эта остро выраженная, часто очень тяжелая, фуль­минантная полиневропатия встречается с частотой 1 на 1 млн жителей в месяц или приблизительно 3500 случаев в год в США и Канаде. Более чем в -7з случаев ей предшествует клинически выраженная или серологически подтвержденная вирусная инфекция (за 1—3 нед до появления первых симптомов заболевания).

Большое число случаев этого заболевания вызывается вирусами герпеса [вирусы цитомегалии Эпстайна—Барра (ЭБВ)]. В 5—10% случаев болезнь начинается через 1 —4 нед после той или иной хирургической процедуры. СГБ нередко сопутствует лим­фоме, включая болезнь Ходжкина. При СКВ он встречается довольно часто, что вряд_ли случайно. Хотя имеются веские аргументы в пользу иммунной опосредованности СГБ. иммунопатогенез данного заболевания остается неясным. В 1976—1977 гг. после реали­зации в США национальной программы по вакцинации свиней против гриппа отмечено появление почти 500 случаев данного синдрома, что в несколько раз превосходит сред­нюю частоту СГБ, ожидаемую в этот период времени среди вакцинированных. Эпиде­миологические черты этого взрыва заболеваемости напоминают эпидемию из одного

 

Таблица 355-2.Полиневропатии, обусловленные воздействием лекарственных препаратов или токсических агентов

 

 

 

Аксональная

 

 

Демиелинизирующая1

Сенсор­ная или мотор­ная2

Пора­жение вегета­тив­ной нерв­ной си­стемы!

 

 

Комментарии

острая

под­острая

хрони­ческая

острая

под­острая

хрони­ческая

Лекарственные препараты

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Амиодарон (антиаритмический препарат)

 

 

 

 

+

 

 

 

 

+

СМ

 

 

 

 

Дозозависимая невропатия, обрати­мая при уменьшении дозы; накопление лизосомальных плотных телец

Ауротиоглюкоза (aurothioglucose) (антиревматический препа­рат)

±

±

 

 

+

+

 

 

см

 

 

 

 

Идиосинкразическая реакция? имму­ноопосредованная

Цисплатин (антинеопластиче-ский препарат)

 

 

+

+

 

 

 

 

 

 

с

 

 

 

 

Резко выраженная сенсорная невро­патия? нейропатия, имеется ототоксич­ность, влияние дозозависимое

Дапсон (диафенилсульфон) (противолепрозный препарат)

±

+

м

——

Дозозависимая чисто моторная невро­патия

Дисульфирам (тетурам) (средст­во для лечения больных алко­голизмом)

±

+

+

 

 

 

 

 

 

см

 

 

±

Возникает обычно после применения в течение нескольких месяцев

Гидралазин (апрессин) (антиги­пертензивный препарат)

±

+

о м

——

Антагонист пиридоксина; редко бы­вает нейротоксичным

Изониазид

±

+

см

±

——

Антагонист пиридоксина; нейроток-сичен у «медленных ацетилаторов»

Метронидазол (антипротозойный препарат)

 

 

 

 

±

 

 

 

 

 

 

с

 

 

+

Дозозависимая центрально-перифе­рическая дистальная аксонопатия

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

ДЮ^.ц.-д^ ^.^^^.^Ц^^ДЦ,.,.., ...

Мизонидазол (Misonidazole) (ра­диосенсибилизатор)

±

+

с

+

Нейротоксичность является лимити­рующим фактором

Пергексилен (Perhexilene) (анти­аритмический препарат)

±

"—

+

см

jt

——

Дозозависимая невропатия; накопле­ние плотных телец в лизосомах

Фенитоин (антиконвульсант)

"~~

 

 

+

 

 

 

 

 

 

с>м

 

 

 

 

Невропатия больших волокон, мягко выраженная после 20—30 лет примене­ния препарата

Талидомид (Thalidomide) (про­тиволепрозный препарат)

 

 

 

 

+

 

 

 

 

 

 

о м

±

+

Вызывает покраснение кожи, лом­кость ногтей; обладает тератогенным действием; выздоровление от невропа­тии маловероятно

Винктин (антинеопластиче-ский препарат)

 

 

+

+

 

 

 

 

 

 

о м

 

 

 

 

«Мягкая» сенсорная невропатия воз­никает почти всегда; кисти поражаются больше, чем стопы; при появлении мо­торных расстройств лечение препаратом необходимо быстро прекратить

Фурадонин (антисептик, приме­няемый при инфекциях моче­вых путей)

 

 

±

+

 

 

 

 

 

 

см

 

 

 

 

Дозозависимый эффект; при почеч­ной недостаточности токсичность возра­стает

Токсины

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Акриламид (флоккулянт, цемен­тирующий агент)

±

+

о м

±

+

Невропатия больших волокон; сенсор­ная атаксия

Мышьяк (гербицид, инсектицид)

±

+

+

 

 

 

 

 

 

см

±

±

Изменения на коже, полоски на ног­тях; при острой интоксикации — сис­темные поражения

Крушина (ядовитая ягода)

+

+

см

——

——

Может имитировать синдром Гийе-на —Барре

Сернистый углерод, CS2 (в про­мышленности)

L>

+

+

см

——

+

Нейрофиламентозная аккумуляция в аксонах; симптомы демиелинизации но­сят вторичный характер

 


Дифтерийный токсин

+

+

СМ

Клинически выраженные формы встречаются редко; следует дифферен­цировать от синдрома Гийена —Барре

Диметиламинопропионитрил (в промышленности)

+

СМ

+

 

 

Невропатия малых волокон с преоб­ладанием симптомов со стороны моче­вого пузыря и импотенции (у мужчин)

g-Дикетонгексакарбоны (раство­рители)

±

+

+

см

±

+

Те же симптомы, что и при интокси­кации CSa; эти растворители в настоя­щее время применяются ограниченно

Неорганический свинец

+

м > с

±

Селективная моторная невропатия, ча­сто с недержанием кисти

Органические фосфаты

±

+

см

+

Поражаются также головной и спин­ной мозг, последний — необратимо

Таллий (крысиный яд)

+

+

см

+

Отмечают также облысение, полоски на ногтях; селективное повреждение не­вральных митохондрий

Пиридоксин (витамин)

±

+

с

Встречается только при воздействии в больших дозах — более в сутки

 

Обозначения: 1±—иногда;+ — обычно; 2M — моторная; С — сенсорная; CM— сенсорно-моторная.

источника с инкубационным периодом 1—6 нед. В типичных случаях клинические черты СП» включают в себя арефлекторный моторный паралич с небольшими сенсорными нарушениями, сопровождающийся ацеллюлярным повышением содержания белка в спинномозговой жидкости к концу 1-й недели клинически выраженного заболевания. Большинство больных с СГБ нуждаются в госпитализации, и примерно 25% из них в тот или иной момент в течении болезни нуждаются во вспомогательном дыхании. Про­гноз, как правило, благоприятный: около 85% больных полностью или почти полностью выздоравливают. Смертность составляет 3—4%. Лечение состоит в симптоматической, поддерживающей терапии, положительную роль может играть плазмаферез, особенно тогда, когда лечение было начато в первые две недели заболевания. Кортикостероиды, как правило, неэффективны. Другие демиелинизирующие полиневропатии встречаются довольно редко и включают интоксикацию ягодами крушины и дифтерийный полинев­рит ( табл.355-2).

Подострая демиелинизирующая полиневропатия. Это невропатии гетерогенного происхождения, все они носят приобретенный характер, течение волнообразное, рецидивирующее. Клинически они сходны с СГБ, но имеются и отличия в темпе развития заболевания, в самом его течении, а также в отсутствии четких провоци­рующих моментов, пусковых механизмов. Распространенную подострую демиелини­зацию периферических нервов могут вызвать также токсины ( табл.355-2).

Хронические демиелинизирующие полиневропатии. Эти полиневропатии встре­чаются чаще, чем подострые, и включают в себя широкий круг неврологических заболеваний: наследственные, воспалительные невропатии, а также другие приобре­тенные формы — при сахарном диабете, диспротеинемиях, некоторых других ме­таболических нарушениях, а также при некоторых хронических интоксикациях. Диагностика осложняется тем, что при многих названных выше заболеваниях элек­тродиагностические исследования дают картину смешанных аксонально-демиелинизирующих процессов. Поэтому часто бывает трудно решить, какой из процессов является первичным — аксональная дегенерация или демиелинизация. Некоторые аспекты этих невропатий рассмотрены в табл.355-1, 355-2, 355-3, а также ниже в данной главе.

 

Особые формы невропатий

 

Наследственные невропатии. Основные характетики этой очень вариабельной группы заболеваний суммированы в табл.355-3. За исключением порфирийных невропатий, невропатические проявления при названной патологии протекают ис­подволь, незаметно, без болевого симптома; заболевание обычно развивается в течение лет и даже десятилетий. Большинство заболеваний из названной категории встречается чрезвычайно редко, за исключением доминантно наследуемых перонеальных мышеч­ных атрофий (HMSN-Iи HMSN-II; табл.355-3). При перонеальной мышечной атрофии фенотипическая экспрессия очень разнообразна, так что у пораженных этим заболеванием родственников может не быть никаких симптомов заболевания или наблюдаются минимальные неврологические отклонения. Однако при HMSN-I нередко обнаруживают резкое замедление нервной проводимости.

Воспалительные невропатии (невропатии с воспалением). Приобретенные вос­палительные демиелинизирующие невропатии делятся на две основные группы — острые, которые называют синдромом Гийена —Барре (СГБ), хронические. В целом группа приобретенных воспалительных демиелинизирующих невропатий представляет собой существенную часть ото всех полиневропатий и имеет четкие клинические, электрофизиологические и патологические черты. Диагноз основывается на клини­ческой картине заболевания и на других данных, включающих повышение содержания белка в СМЖ, своеобразные электрофизиологические изменения [резкое замедление проводимости по нервам, запоздалая ответная реакция на раздражение, пролонги­рованные дистальные «латентности», блокада нервной проводимости, «разбросанные» данные исследования вызванных потенциалов (ответных реакций) и патоморфоло­гические особенности (нерезко выраженная воспалительная реакция и процесс де­миелинизации — ремиелинизации в периферических нервах)]. Течение СГБ отли­чается остротой и монофазностью, в то время как для хронических форм характерны медленное прогрессирование или рецидивирующее течение. Случаи с перемежаю­щимся течением встречаются довольно часто, что затрудняет дифференциальную

 

Таблица 355-3.Генетически детерминированные невропатии

 

Болезнь

Тип на­следования

Возраст, в ко­тором начина­ется заболева­ние

Основной пато­логический процесс

Другие проявления!

Вовлечение в патоло­гический процесс других систем орга­низма

Метаболический де­фект

Комментарии

Перонеальная мышечная атро­фия (HMSN-I)2

Доми­нантный

2—3-е де­сятилетия жизни

Демиели­низирующая невропатия

Гипертрофические изменения с образо­ванием «луковиц»; выраженное сниже­ние СНПр

В некоторых семьях сцепление с хромосомным локусом Duffy

Неизвестен

Могут быть вогнутая стопа, врожденные де­фекты тазобедренного сустава; преобладает моторная недостаточ­ность

Перонеальная мышечная атро­фия (HNSN-II)

То же

3—5-е де­сятилетия жизни

Аксональ­ная невропа­тия

Выраженное сниже­ние ПД; незначитель­ное снижение СНПр

 

 

»

Те же. что и при HMSN-I

Наследствен­ная амилоидная невропатия

» »

3—4-е де­сятилетия жизни

То же

Вовлечение малых волокон; эндонев-эальное отложение амилоида

В некоторых семьях — пора­жение роговицы

В амилоидных фибриллах пре­обладает преаль­бумин

Нарушения со сторо­ны вегетативной нерв­ной системы могут быть выраженными

Наследствен­ная сенсорная не­вропатия

» »

I—3-е де­сятилетия жизни

Нейроно-патическая невропатия

Селективно пора­жаются нейроны ган­глиев задних кореш­ков

В некоторых семьях сенсонев-ральная глухота

Неизвестен

Часто уродство дис­тальных отделов кистей и стоп

Порфирийная невропатия

» »

Во взрос­лом возрасте

Аксональ­ная невропа­тия

Невропатия явля­ется частью атаки за­болевания; может ре­цидивировать

Распространен­ная кистозная па­тология

Энзимные де­фекты в обмене порфирина

Острая перемежаю­щаяся порфирия; «пес­трая» порфирия; эрит­ропоэтическая порфи­рия

Наследствен­ная предрасполо­женность к пара­личу от сдавле­ния нерва

» »

2—3-е де­сятилетия жизни

Демиели­низирующая невропатия

Пятнистые измене­ния в миелине

 

 

Неизвестен

Особенно значитель­но поражены локтевое, малоберцовое и плече­вое сплетения

 

 

,^^^

 

 

^^^^^д

 

 

^^^^^^^,

^Ца^^^^^^МЬ ^^

 

 

Болезнь Фаб­ри

X- сцеп-ленный

Мужчины молодого возраста

Нейроно-патическая невропатия

Сенсорная невропа­тия; поражение не­больших нейронов в ганглиях задних ко­решков

Почки, кожа, легкие

Накопление це-рамидетригексои-да

Невропатия крайне болезненна; пациенты часто умирают от по­чечной недостаточности

Перонеальная мышечная атро­фия [Phillipsetal.. 1985]

То же

С младен­чества до 2-го десятиле­тия жизни

Аксональ­ная илидеми-еяинизирую-щая невропа­тия

Симптомы заболе­вания могут прояв­ляться у генерозигот-ных женщин

 

 

Неизвестен

Ген заболевания ло­кализуется в длинном плече Х-хромосомы

Адреномиело-невропатия

» »

Мужчины молодого возраста

? Аксо­нальная не­вропатия

«Мягко» протекаю­щая невропатия; мо­гут быть облысение, спастический парапа­рез, гипогонадизм

Кора надпочеч­ников, белое ве­щество головного мозга, спинной мозг

Накопление жирных кислот с очень длинной цепью

Фенотипический ва­риант адренолейкодист-рофии; возможно лече­ние специальной диетой

Наследствен­ная сенсорная не­вропатия (HSN-П)

Рецес-сижый

I—3-е де­сятилетия жизни

Нейроно-патическая невропатия

Селективно пора­жаются нейроны ган­глиев задних кореш­ков

 

 

Неизвестен

Может протекать лег­че, чем HSN-I

Дежерина — Скотта невропа­тия гипертрофи­ческая семейная (HMSN-II)

То же

1-е деся­тилетие жизни

Демиели­низирующая невропатия

Гипертрофические изменения с образо­ванием «луковиц»

Может быть за­торможено мыш­ление

»

Значительное увели­чение нервных стволов

Болезнь Ре-фсума

Атаксия-теле­ангиэктазия

» » Рецвс-

ОИМЫЙ

I—2-е де­сятилетия жизни

То же

То же

Аксональ­ная невропа­тия

То же

Умеренная невро­патия

Пигментный ре­тинит, ихтиоз, сенсоневральная глухота

Анэуплоидная клеточных ядер; телеангиэктазии на

Нарушение а-окисления /?-ме-тилированных жирных кислот

Неизвестен

Диета с малым содер­жанием растительной пищи; лечение плазма­ферезом

Высокая частота нео­плазии в раннем возра­сте

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

коже и на склерах; церебеллярная ат­рофия; иммунопа-тия

 

 

 

 

 


Абеталипопротеиновая

Рецес­сивный

1—2-е деся­тилетия жизни

Нейронопатическая невропатия

Поражение боль­ших нейронов в ган­глиях задних кореш­ков

Пигментный ре­тинит; акантоци-тоз эритроцитов

Отсутствие всех липопроте-инсодержащих апо-В

Выраженные пропри­оцептивные нарушения; незначительный дефи­цит в малых волокнах

Гигантская ак­сональная невро­патия

То же

1-е деся­тилетие жизни

Аксональ­ная невропа­тия

Массивное сегмен­тарное накопление нейрофиламентов в аксонах

Медленно про­грессирующая энцефалопатия с наличием воло­кон Розенталя

Генерализован­ное разрушение филаментов ка­либра 10мм

Наличие добавочных филаментозных масс в клетках иных типов

Метахромати­ческая лейкодистрофия

» »

То же

Демиели­низирующая невропатия

Шваннопатия с на­коплением цереброзидов

Превалирует поражение белого вещества мозга

Дефект арил-сульфатазы-А

Может начинаться в младенческом, юноше­ском и взрослом возра­сте

Лейкодистрофия глобоидных клеток

» »

» »

То же

Шваннопатия с на­коплением галактоцереброзидов

То же

Дефект /?-га-лактозидазы

Появление «трещин» в цитоплазме шваннов­ских клеток

Атаксия Фридрейха

» »

» »

Аксональ­ная невропа­тия

Поражение спино­церебеллярных и кор­тико-спинальных пу­тей, а также 1 сен­сорного нейрона

Кардиомиопа­тия; как правило, заканчивается смертью больного

Спорный

Сенсорная и церебел­лярная атаксия

 

 

Обозначения: 1 ПД — потенциал действия; СНПр — скорость нервной проводимости;

HMSN—наследственная моторно-сенсорная невропатия;

HSN—наследственная сенсорная невропатия. Обе формы вместе представляют невропатию Шарко —Мари —Тута.

диагностику СГБ от хронических форм приобретенных воспалительных демиелини­зирующих невропатий. Общепринято считать эту группу воспалительных невропатий патогенетически иммуноопосредованной, но природа специфического антигена, во­влеченного в главные события иммунного ответа, и каким образом он активизиру­ется — все это пока неизвестно.

Лечение больных с хроническими приобретенными воспалительными невропа­тиями состоит в разумном применении кортикостероидов и других иммунодепрес­сантов, а также в плазмаферезе. Эти мощные средства лечения применяют только в тех случаях, когда болезнь протекает довольно тяжело и угрожает потерей спо­собности больного ходить.

Диабетические невропатии. Классификация диабетических невропатий пред­ставлена в табл.355-4. Хотя эта классификация в качестве справочной может быть вполне удовлетворительной, однако должны быть поняты и все те ограничения которые несет в себе всякая классификация. Наиболее существенным ограничением этой классификации является тот факт. что клинические проявления болезни у большинства пациентов точно не соответствуют практически ни одной из классифи­кационных категорий, но одновременно имеют признаки сразу нескольких из них. Так. например, у многих больных сахарным диабетом с дистальной первичной сенсорной полиневропатией имеются также и существенные нарушения со стороны вегетативной нервной системы, обычно в виде вазомоторных проявлений со стороны конечностей и нарушений потоотделения. Подобным же образом у больных, у которых развивается проксимальный моторный синдром, наблюдают также и некоторые ве­гетативные расстройства (включая импотенцию у мужчин) и некоторую степень дистальной сенсорной полиневропатии. И более того. у этих больных еще развивается иногда и краниальная мононевропатия.

Классификация диабетических невропатий, к сожалению, не дает какой-либо информации относительно их патогенеза. Скорее она может быть полезной в рас­познавании конкретных анатомических областей поражения и в выявлении крити­ческих клинических состояний. Боль является характерной чертой диабетических невропатий ( табл.355-4), но она очень вариабельна по интенсивности и частоте кроме того, она субъективна по своей природе. Употреблять термин «диабетическая амиотрофия» не следует из-за его неопределенности. Диабетическая невропатия возникает при длительно (в течение нескольких десятков лет) существующей гипер­гликемии независимо от зависимости от инсулина. Чаще всего эти невропатии носят диффузный сенсорный и вегетативный характер (категории 1 и 2 в разделе сим­метричных поражений в табл.355-4). Сенсорная и вегетативная хроническая без­болезненно протекающая полиневропатия может быть впервые диагностирована лишь в Л—4-м десятилетиях жизни у больных диабетом с детского возраста и уже после 50 лет при начале сахарного диабета во взрослом возрасте. Очаговые и многоочаговые диабетические невропатии не столь обычны, но отличаются драматичностью течения ( табл.355-4 категории 1, 2 и 3 в подразделе асимметричных поражений). Они редко встречаются в возрасте до 45 лет и характеризуются острым или подострым началом. Краниальные мононевропатии проявляются изолированным параличом VI или III черепного нерва. При поражении последнего у 3/4 больных нарушается функция зрения, а у половины больных отмечаются локальные боли или головная боль. Стволовая, или торакоабдоминальная невропатия болезненна, при этом в па­тологический процесс вовлекается один или несколько межреберных нервов или люмбальные нервы, с одной стороны, чему нередко сопутствует асимметричная проксимальная моторная невропатия. Наиболее характерные черты последней — поражение мышц, иннервируемых бедренным и запирательным нервами (четырех­главая мышца бедра, подвздошно-поясничная, большая приводящая мышца) и ис­чезновение коленного рефлекса на стороне поражения. Сенсорные выпадения обычно минимальны, но могут превалировать боли по передней поверхности бедра и в его верхней части, ближе к тазобедренному суставу. Общей чертой всех этих мульти­фокальных и фокальных невропатий является закономерное уменьшение болевых ощущений в сроки от нескольких недель до года и частичное или полное восста­новление функций. Это же относится и к симметричной проксимальной моторной невропатии (категория 3 в разделе симметричных поражений в табл.355-4). Очаговые и многоочаговые диабетические невропатии считаются ишемическими по происхож­дению, однако основой симметричных полиневропатий скорее служит нарушение метаболизма самих нервов, хотя вполне вероятно и участие ишемического фактора.

 

Таблица 355-4. Классификация диабетических невропатий

 

А. Симметричные

1.Дистальная первичная сенсорная полиневропатия а) с поражением главным образом больших волокон; б) смешанные1; в) с поражением главным образом малых волокон1

2.Вегетативная невропатия

3.Хронически развивающаяся проксимальная моторная невропатия1,2 Б. Асимметричные

1.Острая или подострая проксимальная моторная невропатия1,2

2.Краниальная мотоневропатия2

3.Стволовая невропатия1,2

4.Невропатия, связанная с ущемлением нервов на конечностях

 

1Часто болезненная. 2Возможно частичное или полное выздоровление.

 

 

Лечение больных с диабетическими невропатиями сводится к оптимальному контролю за гипергликемией и симптоматическому купированию болевого симптома. Невропатии, связанные с ущемлением нервов, часто поддаются хирургической де­компрессии.

Невропатии при диспротеинемиях. Уже много лет назад была отмечена связь между полиневропатией, множественной миеломой и макроглобулинемией. При мно­жественной миеломе (ММ), протекающей с остеолитическим диффузным или остеопоретическим поражением костей, клинически явная полиневропатия встречается относительно редко, приблизительно у 5% больных. Как правило, это сенсорно-мо­торные невропатии, которые могут быть достаточно тяжелыми и не подвергаются обратному развитию при успешном лечении миеломной болезни. В большинстве случаев клинические данные и электродиагностические проявления соответствуют аксональной дегенерации.

В отличие от этого остеосклеротический вариант миеломной болезни, хотя он и составляет всего 3% от всех случаев миеломы, сочетается с полиневропатией почти в половине случаев. Невропатии, наблюдающиеся при солитарной миеломе (плаз­моцитома), отличаются от тех, которые прямо ассоциируются с ММ, следующими чертами:1) они часто подвергаются обратному развитию при облучении или хирур­гическом удалении первичного очага поражения;2) по своему характеру они. как правило, демиелинизирующие;3) ассоциируются с другими моноклональными про­теинами и легкими цепями (последние почти всегда относятся к А-цепям, а не к <с-цепям, как при ММ) и 4) часто сочетаются с другими системными проявлениями болезни (утолщение и гиперпигментация кожи, гипертрихоз, органомегалия, эндок­ринопатия, анасарка, отек соска зрительного нерва и пальцы в форме «барабанных палочек») (РОЕМ-синдром: полиневропатия, органомегалия, эндокринопатия, нали­чие М-протеина и изменений со стороны кожи). Особое внимание этому своеобразному синдрому было уделено в Японии, где он встречается довольно часто, но патогенез заболевания остается во многом неясным. Демиелинизирующая полиневропатия была описана на фоне доброкачественной моноклональной гаммапатии, обусловленной IgM, и при наличии легких k-цепей, но, как правило, при продолжительном и безболезненном ее прогрессировании. Примерно в 25% случаев моноклональный сывороточный протеин связывается с нормальным человеческим периферическим миелином, а именно: со специфическим, связанным с миелином гликопротеидом. Иммуноцитохимическими исследованиями было установлено связывание IgM с нер­вной тканью, полученной при биопсии или при аутопсии. Однако характер связывания иммуноглобулина с тканью нерва отличался от такового, наблюдаемого при инкубации кусочков нерва с сывороточным IgM. При гистологическом исследовании установлено, что в инкубированной нервной ткани окрашивается равномерно вся оболочка, со­стоящая из компактного миелина. Откладывающийся же invivoIgMлокализуется селективно, по-видимому, в местах расщепления миелина, что характерно для дисглобулинемических невропатий. Повреждает ли нерв связывающийся с ним invivoIgM,до конца неясно.

Вегетативная невропатия. Как известно, вегетативная нервная система регулирует работу внутренних органов и вегетативные функции. Многие фармакологические препараты так или иначе изменяют функцию вегетативной нервной системы. Веге­тативная же невропатия (дизаутономия) со структурными изменениями в пре- и постганглионарных нейронах также может встретиться в клинической практике. Обычно вегетативная невропатия служит проявлением более генерализованной поли­невропатии, изменяющей функцию соматических периферических нервов, как это бывает при диабетической невропатии, СГБ, алкогольной полиневропатии, но иногда встречаются и синдромы чистой пандизаутономии, т. е. изолированного нарушения вегетативных функций. Симптомы дизаутономии характеризуются выпадением той или иной функции, что может проявляться постуральной гипотензией с чувством резчайшей слабости или обморочного (синкопального) состояния, ангидрозом, гипо­термией, атонией мочевого пузыря, запором, сухостью слизистой оболочки ротовой полости и конъюнктивы вследствие недостаточности слюнных и слезных желез, затуманиванием зрения из-за нарушения функции зрачка и ресничного тела и, наконец, импотенцией у мужчин. Могут встретиться также и позитивные симптомы (гиперфункция), к ним, в частности, относятся гипертензия, понос, гипергидроз и тахикардия или брадикардия.

Другие (комбинированные) причины невропатий. Иногда клинически выра­женная невропатия является следствием ишемии нерва в результате нарушения кровотока по vasanervorum. Речь чаще идет о микроангиопатиях, при которых в патологический процесс непосредственно вовлекаются vasanervorum. как это бывает при васкулите, а вовсе не при поражениях крупных сосудов, как, например, при атеросклерозе. В типичных случаях широко распространенное поражение vasa nervorumвызывает множественную мононевропатию, которая электродиагностически характеризуется рассеянным очаговым аксональным поражением. Непосредственное повреждающее воздействие на периферические нервы без обязательного ишемического опосредования оказывает холод. Холодовое повреждение нерва при длительном воз­действии холода (обычно на конечности) можно наблюдать даже при умеренно низких температурах, как это бывает, например, при погружении стоп в холодную морскую воду. Патоморфологическим проявлением холодового повреждения нерва является аксональная дегенерация миелинизированных волокон. Для холодового по­вреждения нервов конечностей характерны сенсорная недостаточность, дизестезии. кожная вазомоторная нестабильность, боли и повышенная чувствительность даже к минимальным холодовым воздействиям в течение многих лет. Патофизиология вы­званных феноменов не совсем ясна.

Трофические изменения при резко выраженной невропа­тии. Изменения, происходящие в полностью денервированных мышце, кости, включая волосы и ногти, хорошо известны, хотя и не совсем понятны. Неясно, какая часть изменений связана непосредственно с денервацией, а какая часть с иммобилизацией, бездействием, снижением массы, особенно с повторными, не чувствуемыми больным травмами. Имеется достаточно много фактов, заставляющих думать, что изъязвления кожи. плохое заживление ран, образование рубцов, ней­рогенная атрофия и развитие обезображивающих поражений скорее всего являются результатом повторных повреждений нечувствительных к боли участков тела. Пред­отвратить это можно лишь уделяя внимание состоянию нечувствительных к боли частей тела пациента.

Выздоровление от невропатии.В отличие от аксонов ЦНС волокна перифе­рических нервов способны к регенерации. Процесс регенерации после аксональной дегенерации может потребовать от 2 мес до года и более, что зависит от тяжести невропатии и протяженности участка регенерирующего нерва. Наступит регенера­ция или нет — зависит от того. насколько велико к этому времени влияние основного этиологического фактора, вызвавшего невропатию. Необходимо устранить контакт с нейротоксическим агентом или произвести соответствующую коррекцию метаболического нарушения. Нарушенные неврологические функции, связанные с демиелинизацией, вторично могут восстановиться очень быстро, поскольку интак­тные аксоны могут ремиелинизироваться буквально через несколько недель. Так, например, больные с СГБ, у которых имеет место демиелинизация, а не вторичная аксональная дегенерация, могут восстановить нормальную мышечную силу уже через 3—4 нед.

 

Многоочаговая невропатия

 

Этим термином обозначают одновременное или последовательное вовлечение в па­тологический процесс изолированных отдельных нервных стволов, частично или пол­ностью поражаемых в течение нескольких дней или лет. Поскольку основной патоло­гический процесс при данном заболевании касается периферических нервов в несколь­ких очагах сразу и по случайному «выбору», то при усугублении заболевания наблюдается тенденция к развитию неврологических дефектов не столько разбросано и многоочагово, сколько слитно и симметрично. Так, у некоторых больных это заболе­вание проявляется сначала симметричной дистальной невропатией. Следует обращать особое внимание на ранние симптомы невропатии, чтобы иметь возможность отнести ее именно к многоочаговой мононевропатии. Если же диагноз не вызывает сомнений, то следующий вопрос, который предстоит разрешить врачу,— является она первично ак­сональной или демиелинизирующей? Почти 1/3 взрослых больных, страдающих данным заболеванием, имеют четко определенную картину демиелинизирующей невропатии с множественными местами устойчивой блокады проведения импульса по нерву (по ре­зультатам электродиагностического исследования). При более тщательном исследова­нии больных этой подгруппы можно предполагать, что многоочаговая демиелинизиру­ющая невропатия является только частью проявлений хронической приобретенной де­миелинизирующей невропатии, известной также под названием хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатии. Лечение больных с многоочаговой мононевропатией и полирадикулоневропатией практически одинаковое.

У оставшихся 2/3 больных с многоочаговой мононевропатией при электродиаг­ностических исследованиях выявляют аксональное поражение с гетерогенным рас­пределением. Хотя полагают, что в основе патогенезе данного заболевания лежит ишемия, только у 50% больных обнаруживают васкулит, поражающий vasanervorum. В остальных случаях этиология и патогенез болезни остаются неясными, несмотря на длительное наблюдение за больными. Лечение больных этой группы консерва­тивное, а в том случае, если доказано наличие васкулита vasanervorum, лечение как при системном васкулите ( гл.269). Причиной такого поражения могут оказаться самые различные и многочисленные первичные заболевания. Первичный васкулит при узелковом периартериите чаще всего является основой анализируемой невропатии. Многоочаговая мононевропатия может сопровождать (в порядке убывания частоты) ревматоидный артрит, СКВ и смешанные заболевания соединительной ткани. Другими более редкими причинами многоочаговой мононевропатии, связан­ными с ишемической окклюзией vasanervorum, служат смешанная криоглобулинемия, синдром Шегрена, гранулематоз Вегенера, прогрессирующий системный склероз, аллергический гранулематоз и гиперсенситивный ангиит. Лечение по поводу невро­патии в каждом подобном случае определяется прежде всего тактикой лечения основного (вышеназванного) заболевания.

В качестве синдрома многоочаговая мононевропатия может сопровождать лепру, саркоидоз, некоторые виды амилоидоза, гиперэозинофильный синдром, криоглобу­линемию и мультифокальные формы диабетической невропатии.

 

Мононевропатия

 

Под мононевропатией понимают очаговое поражение отдельного нервного ствола, а также подразумевают локальную (а не распространенную) причину этого пора­жения. Чаще всего причинами бывают травма, сдавление нерва или его ущемление. В клинической практике обычно встречаются невропатия локтевого нерва в связи с его сдавлением в локтевой бороздке или кубитальном туннеле и невропатия срединного нерва в результате сдавления его в канале запястья. Если указаний на травму нерва нет, приобретают значение дополнительные признаки: внезапное начало заболевания, отсутствие нарушений в двигательной сфере, отсутствие или ничтожные проявления сенсорных расстройств, несмотря на наличие боли и некоторых сенсорных симптомов, а также отсутствие признаков аксональной дегенерации при электродиагностическом исследовании. В этих случаях целесообразно консервативное лечение. Хирургическое лечение показано при хроническом течении заболевания, отрицательной динамике при повторном неврологическом осмотре, особенно в двигательной сфере, а также электродиагностические признаки начала валлеровского перерождения нерва.

Локтевой нерв. Этот нерв происходит из VIII шейного нерва и первых грудных корешков, он иннервирует локтевой сгибатель кисти, внутреннюю половину глубоких сгибателей пальцев, отводящие и приводящие мышцы пальцев, приводящую мышцу большого пальца, две медиальные червеобразные мышцы и мышцы гипотенара. Он является сенсорным нервом по отношению к V и ульнарной половине IV пальцев, а также по отношению к ульнарному краю кисти. Полный паралич локтевого нерва вызывает характерную деформацию кисти в виде «когтистой лапы» вследствие сла­бости мелких мышц кисти и гиперэкстензии пальцев в области метакарпофаланговых суставов и их сгибания в межфаланговых суставах. Сгибательная деформация наи­более резко бывает выражена в V и IV пальцах. Потерю чувствительности отмечают над V пальцем и над ульнарной поверхностью IV пальца, а также по ульнарному краю ладони. Чаще всего локтевой нерв повреждается в области локтя вследствие перелома и смещения отломков соответствующих костей, образующих локтевой сустав. Может случиться и отсроченный по времени паралич локтевого нерва через несколько лет после повреждения локтевого сустава в результате деформации этого сустава по типу cubitusvalgus (т. е. выворот сустава наружу). В связи с этим локтевой нерв сильно натягивается на участке его прохождения по локтевому мыщелку. Поверх­ностное расположение локтевого нерва в области локтя часто служит причиной развития его паралича из-за сдавления. Локтевой нерв может также подвергаться ущемлению дистальнее, в кубитальном канале, образованном апоневротической дугой, связывающей две головки локтевого сгибателя запястья. Длительное давление на основание ладони может повести к повреждению глубокой ладонной ветви локтевого нерва, что приводит к мышечной слабости мелких мышц кисти, но без потери чувствительности.

Срединный нерв. Этот нерв образуется из VI шейного нерва и первого грудного корешка и формируется путем объединения двух «головок» из медиального и лате­рального тяжей плечевого сплетения. Он иннервирует пронаторы предплечья, длинные сгибатели пальцев и отводящую и противопоставляющую мышцы I пальца. Срединный нерв является сенсорным по отношению к ладонной поверхности кисти. Полный паралич срединного нерва проявляется слабостью соответствующих мышц и потерей способности пронировать предплечье, нарушением сгибания кисти, параличом сги­бателя II пальца и конечной фаланги I пальца, ослаблением сгибания остальных пальцев кисти, слабостью отведения и противопоставления I пальца, а также рас­стройствами чувствительности радиальных 2 ладонной поверхности кисти и до­рсальной поверхности дистальной фаланги II и III пальцев. Этот нерв может быть поврежден в подмышечной ямке при смещении головки плечевой кости, а также на всем протяжении при ранениях (рваных, колотых и огнестрельных). Чаще всего наружному повреждению нерв подвергается при переломе кисти (перелом Colles). Сдавление нерва в области самой кисти (синдром канала запястья) может носить вторичный характер при профессиональной травме (продолжительное сдавление), теносиновите на фоне артрита или при локальной инфильтрации нерва, как это бывает, например, при утолщении соединительной ткани и отложениях амилоида в случаях множественной миеломы или одной из форм мукополисахаридозов. Среди других системных заболеваний, которые нередко сочетаются с синдромом канала запястья, следует назвать акромегалию, гипотиреоз, ревматоидный артрит и сахарный диабет. Лечение при синдроме канала запястья состоит в хирургическом рассечении запястной связки. Неполные (непарализующие) поражения срединного нерва на протяжении от подмышечной ямки до кисти могут сопровождаться феноменом ка­узалгии (особенно резко выражены жгущие боли, гл.3).

Лучевой нерв. Лучевой нерв отходит от V—VI шейных спинномозговых корешков и оканчивается в заднем тяже плечевого сплетения. Он иннервирует трехглавую мышцу плеча, а также супинатор и разгибатели предплечья и кисти.

При полном параличе лучевого нерва больной не может разогнуть руку в локте, развиваются супинация предплечья и полное провисание кисти и пальцев. Нарушения чувствительности распространяются на заднюю поверхность предплечья и на неболь­шой участок тыльной стороны кисти, иннервируемой лучевым нервом. Этот нерв может быть поврежден в области подмышечной ямки, как, например, при так называемом костыльном параличе, однако чаще всего повреждение возникает в области середины плечевой кости, которую этот нерв винтообразно обвивает. Чаще всего причиной повреждения нерва в этом участке бывают переломы или сдавление нерва во сне или во время комы при интоксикации.

Мышечно-кожный нерв. Этот нерв образуется из V и VI шейных корешков, являясь ветвью латерального тяжа плечевого сплетения. Он иннервирует двуглавую мышцу плеча и плечевую мышцу. Поражение нерва вызывает слабость при сгибании руки в локте. Изолированное поражение этого нерва встречается редко.

Подмышечный нерв.Этот нерв отходит от заднего тяжа плечевого сплетения и иннервирует малую круглую и дельтовидную мышцы. Он поражается обычно при переломе шейки плечевой кости, а также при сывороточном и плечевом невритах. Анатомическую локализацию поражения определяют по наличию паралича отведения руки, слабости дельтовидной мышцы и нарушению чувствительности над наружной поверхностью плеча.

Надлопаточный нерв. Этот нерв начинается от V до VI шейных корешков и иннервирует надостную и подостную мышцы. Поражение этого нерва проявляется слабостью отведения руки и ее наружной ротации, а также атрофией надостной и подостной мышц лопатки. Нерв может быть поврежден при ударах по верхней части плеча, при переломах со смещением в области плечевого сустава или при ущемлении его в надлопаточной вырезке.

Длинный грудной нерв. Этот нерв начинается от V, VI и VII шейных корешков и иннервирует большую зубчатую мышцу. При параличе этой мышцы больной не может поднять руку над головой, вытянув ее вперед, и, кроме того, медиальный край лопатки отстоит от туловища при толчкообразном движении вперед против сопротивления. Этот нерв повреждается при сильном давлении на плечо, например при продолжительной переноске на плече тяжестей, а также при сахарном диабете, плечевом или сывороточном неврите.

Плечевое сплетение. Поражения плечевого сплетения, преимущественно односто­ронние, встречаются довольно часто и легко диагностируются на основании клинических данных, свидетельствующих о мононевропатиях верхней конечности. Обычно причиной его повреждения служат прямая травма (резкое толчкообразное движение руки вниз), перерастяжение, наличие шейного ребра или соединительнотканного тяжа (тяжей), сдавление сплетения воспалительной или опухолевой инфильтрацией при плечевом не­врите (невралгическая амиотрофия), а также как следствие лучевой терапии. При этом в патологический процесс вовлекаются двуглавая мышца плеча, дельтовидная и плечевая мышцы, длинный супинатор, надостная, подостная и ромбовидная мышцы. Рука при этом висит сбоку от туловища, ротированная внутрь с несколько отведенным от туловища локтем. Предплечье пронировано, движения в кисти не нарушены. Прогноз благопри­ятный, выздоровление может наступить спонтанно. Поражение нижней части плечевого сплетения, которая образуется из спинномозговых корешков Cvin—ti, чаще всего бывает следствием злокачественной опухоли, травмы (резкий выброс руки вперед), а также давления шейного ребра или соединительнотканного тяжа. При этом возникают паралич или резкая слабость мелких мышц кисти и характерная деформация кисти в виде «ког­тистой лапы». Сенсорные нарушения ограничиваются локтевым краем кисти и внутрен­ней поверхностью предплечья. Если поражен грудной моторный корешок, может при­соединиться паралич шейного симпатического нерва с развитием синдрома Горнера (со­четание птоза века и сужения зрачка). Вовлечение же в опухолевый процесс плечевого сплетения чаще всего проявляется болью и синдромом Горнера (при подостром течении). Радиационное повреждение плечевого сплетения чаще проявляется парестезиями без болей; прогрессирует безболезненно, электродиагностические данные более четкие.

Поражения основных тяжей плечевого сплетения. Чаще всего поражаются латеральный и медиальный тяжи сплетения. Наиболее распространенными причи­нами этих поражений служат смещение головки плечевой кости, давление шейных ребер и колотые раны. Повреждение латерального тяжа вызывает паралич двуглавой и клювовидно-плечевой мышц, а также всех мышц, иннервируемых срединным нервом, за исключением мышц, расположенных внутри кисти. Отмечают также некоторую потерю чувствительности над лучевой поверхностью предплечья. Вовле­чение в поражение медиального тяжа сплетения бывает следствием его сдавления шейным ребром, что приводит к параличу мышц, иннервируемых локтевым нервом, параличу внутренних мышц кисти, иннервируемых срединным нервом, а также к потере чувствительности над ульнарной поверхностью предплечья и кисти. Операции, сопровождающиеся расщеплением грудины, могут привести к сдавлению нижней части плечевого сплетения вследствие смещения ключицы, что чревато поражением срединного тяжа плечевого сплетения.

Поражения пояснично-крестцового сплетения.Поражения пояснично-крестцо­вого сплетения носят обычно вторичный характер. Вовлечение верхней части спле­тения сопровождается односторонней слабостью мышц, сгибающих и приводящих бедро, и мышц, разгибающих колено, а также потерей чувствительности над передней поверхностью бедра и голени. Поражение же нижней части сплетения вызывает слабость задних мышц бедра, голени и мышц стопы с потерей чувствительности над поверхностью, соответствующей иннервации V поясничного и I и II крестцовых корешков. К поражению пояснично-крестцового сплетения приводят рак шейки матки, рак предстательной железы, ретроперитонеальные опухоли, гематомы в области подвздошно-поясничной мышцы вследствие разрыва аневризмы или в результате гемофилии, пояснично-крестцовый плексит, сахарный диабет. Поражение это может быть также последствием хирургических операций в брюшной полости и пояснич­но-крестцовой области.

Латеральный кожный нерв бедра. Этот нерв образуется из II и III поясничных корешков. Этот чувствительный нерв, иннервирующий латеральную поверхность бедра, выходит из-под латерального края паховой складки, разветвляясь по широкой фасции бедра, где и может произойти его сдавление. Сдавление нерва вызывает парестезию в его кожных окончаниях и другие расстройства чувствительности. Это состояние получило название meralgiuparesthetica. Лечение хирургическое и состоит в декомпрессии нерва на уровне паховой складки, однако на практике к нему прибегают редко.

Запирательный нерв. Этот нерв образуется из II, III и IV поясничных корешков. Он иннервирует приводящие мышцы бедра, так что его поражение вызывает почти полный паралич приведения бедра. Чаще всего причиной повреждения служат смещение головки бедра или образование грыжи в запирательной связке, а также непомерная физическая нагрузка. Такие болезни, как сахарный диабет, узелковый периартериит, лонный остеит, а также ретроперитонеальные и тазовые злокачест­венный опухоли, также могут сопровождаться поражением запирательного нерва.

Бедренный нерв. Этот нерв образуется из II—III и IV поясничных корешков. Он иннервирует пояснично-подвздошные мышцы (сгибание бедра), четырехглавые мышцы бедра (разгибание колена) и обеспечивает кожную чувствительность на передней поверхности бедра и медиальной стороне нижней части голени и стопы (подкожный нерв). В результате повреждения нерва возникают паралич разгибания колена, атрофия и слабости четырехглавой мышцы бедра, слабость при сгибании бедра. Исчезает коленный рефлекс. Повреждение нерва может быть следствием переломов (особенно при переломах со смещением верхней части бедра и переломах таза) и неудачных попыток катетеризации бедренной артерии. Бедренный нерв поражается также при сахарном диабете, при узелковом периартериите, при пато­логических процессах, локализующихся ретроперитонеально, в области таза или в брюшной полости. Это могут быть абсцессы в поясничной области, опухоли, ретро­перитонеальные гематомы. Ранения в участке поясничного треугольника нередко могут быть фатальными, поскольку при этом нередко происходит разрыв бедренной артерии.

Седалищный нерв. Этот нерв образуется из IV и V поясничных и I и II крестцовых спинномозговых корешков. Он обеспечивает двигательную иннервацию подколенных мышц и мышц, расположенных ниже колена; осуществляет чувстви­тельную иннервацию задней поверхности бедра, задней и латеральной поверхностей голени и стопы. При полном параличе этого нерва колено не сгибается и все мышцы, расположенные ниже колена, парализованы. Седалищный нерв повреждается при переломах костей таза и бедренной кости, при огнестрельных ранениях ягодицы и бедра, при сдавлении нерва в результате долгого пребывания в положении сидя у лиц с потерей чувствительности в ягодичной области, а также при небрежных интраневральных инъекциях. Поражение этого нерва наблюдают также при опухолях, расположенных в полости таза, при сахарном диабете и узелковом периартериите. Криптогенные формы поражения седалищного нерва встречаются довольно часто, и в повседневной практике число их существенно больше таковых с четко установленной причиной. Разрыв фиброзных волокон поясничного диска часто симулирует седа­лищную невропатию. Частичные поражения седалищного нерва в отдельных случаях проявляются каузалгией.

Общий малоберцовый нерв. Этот нерв представляет собой конечные ветви седалищного нерва, образуемые в подколенной ямке. Он иннервирует тыльные сги­батели стопы и пальцев, а также мышцы, обеспечивающие «выворот» стопы. Он обеспечивает также чувствительность на дорсальной поверхности стопы и на лате­ральной поверхности нижней половины голени. Эти функции нарушаются при полном перерыве нерва. Чаще всего поражение общего малоберцового нерва является следствием его сдавления при так называемом сонном параличе. В этом случае компрессия нерва происходит в той его части, которая проходит над головкой малоберцовой кости. Причинами поражения нерва могут служить переломы верхней части малоберцовой кости, диабетическая невропатия, узелковый периартериит и оперативные вмешательства на коленном суставе.

Большеберцовый нерв. Большеберцовый нерв является одним из двух терми­нальных разветвлений седалищного нерва в подколенной ямке. Он иннервирует мышцы икры и сгибатели стопы. Полный паралич этого нерва приводит к калька-неовальгусной деформации стопы (пяточная кость выворачивается наружу), которая уже больше не может занять положение подошвенного сгибания. При этом происходит также потеря чувствительности на подошвенной поверхности стопы.

 

Прочие очаговые невропатии

 

Опухоли периферических нервов. Как правило, это доброкачественные опухоли, возникающие в любом нервном стволе или его ответвлении, включая спинномозговые корешки и конский хвост. Однако чаще всего они располагаются подкожно в виде мягких припухлостей, кожа над которыми красноватого оттенка. Различают два основных вида опухолей периферических нервов: нейрилеммомы (шванномы) и нейрофибромы. Нейрилеммома — это солитарная опухоль, растущая в пре­делах соединительнотканной оболочки нерва, что позволяет довольно легко иссекать ее хирургически. Напротив, нейрофибромы часто бывают множественными, растут в пределах эндоневральной субстанции, что делает их малодоступными для иссечения. Кроме того, они могут подвергаться злокачественному перерождению. Нейрофибромы являются характерной чертой нейрофиброматоза Реклингхаузена. Эта болезнь ха­рактеризуется аутосомно-доминантным наследованием; число же опухолей может колебаться от одной до нескольких тысяч. У 80% больных на коже появляются пять или более очагов поражения цвета кофе с молоком, диаметр которых превышает 1,5 см, в подмышечной области возникают своеобразные пятнышки-веснушки (у 93% больных), характерны склонность к судорожным припадкам и замедление умственной деятельности ( гл.351).

Опоясывающий герпес. Сенсорный неврит вирусного происхождения, характе­ризующийся острым воспалением одного или более дорсальных ганглиев спинномоз­говых корешков вследствие инфицирования вирусом varicella-zoster. В течение первых 3—4 дней над поверхностью кожи, иннервируемой пораженными корешками, ощу­щаются режущая и стреляющая боль и гипералгезия, после чего в указанной области, соответствующей определенному сегменту, появляется герпетическая (пузырьковая) сыпь — очень болезненные выпуклые пузырьки с красноватым основанием. Если воспалительный процесс распространяется на прилежащие моторные корешки пере­дних рогов спинного мозга, то поединяются сегментарная моторная слабость и атрофия соответствующих мышц. Может возникнуть паралич глазодвигательных нер­вов в сочетании с поражением офтальмического участка ганглия тройничного нерва (офтальмоплегия zoster). При вовлечении в патологический процесс коленчатого ганглия возможен паралич лицевого нерва, при этом герпетические высыпания появляются на стороне поражения на барабанной перепонке или в наружном слуховом проходе (синдром Рамзая Ханта).

Неврит при лепре. Лепра довольно часто сопровождается невропатией. Mycobacteriumlepraeохотно инвазирует шванновские клетки в ответвлениях кожных нервов, особенно если в них путствуют немиелинизированные нервные волокна. Различают две основные формы лепрозного неврита — туберкулоидный и лепрома­тозный, которые представляют два полюса неврологического спектра заболевания; как бы посредине находится пограничная (диморфная) лепра — очаговое и много­очаговое вовлечение кожи и нерва. Туберкулоидная лепра (наблюдается при высокой сопротивляемости организма) ограничивается единичным участком гипестетической или анестетической кожи любой локализации. Кожа на этом участке обычно утол­щенная, покрасневшая или гипопигментированная. Если поражается поверхностно расположенный нервный ствол, а это, как правило, кожный нерв, проходящий как раз под участком пораженной кожи, то и он вовлекается в воспалительную реакцию, что приводит к возникновению мононевропатии. При пальпации такой нерв пред­ставляется утолщенным и узловатым. Лепроматозная лепра (при пониженной сопро­тивляемости) характеризуется иммунной толерантностью, обширными зонами утол­щения кожи, анестезией и ангидрозом кожи, за исключением лишь наиболее теплых участков тела (подмышечные впадины, пах и волосистая часть головы). Моторные нарушения (очаговая слабость и атрофия) возникают в результате поражения сме­шанных нервов, близко прилежащих к коже. Особенно часто вовлекаются срединный, локтевой, малоберцовый и лицевой нервы.

Паралич Белла.Возникает вследствие воспаления лицевого нерва в его канале; причина заболевания остается неизвестной. Определенную роль при этом может играть отек, сдавливающий нервные волокна, в результате чего возникает острый односторонний паралич лицевой мускулатуры ( гл.352).

Саркоидоз. При саркоидозе могут поражаться один или несколько нервов, в результате чего возникает асимметричный мононеврит или полиневрит. При этом односторонний или двусторонний паралич лицевого нерва довольно часто сочетается с паротитом и увеитом (синдром Хеерфордта).

Краниальный полиневрит. Это множественная мононевропатия, характеризую­щаяся волнообразным течением и ограниченная только черепными нервами. Нередко он возникает на фоне безболевого туберкулезного шейного лимфаденита или сарко­идоза. Лечение по поводу основного заболевания обычно приостанавливает прогрес­сирование паралича черепных нервов.

 

 



Похожие по содержанию материалы:
ГЛАВА 342. ЭПИЛЕПСИЯ И СУДОРОЖНЫЕ СОСТОЯНИЯ ..
ГЛАВА 345. НОВООБРАЗОВАНИЯ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ ..
ГЛАВА 27. ЦИАНОЗ, ГИПОКСИЯ И ПОЛИЦИТЕМИЯ ..
ГЛАВА 349. АЛИМЕНТАРНЫЕ И МЕТАБОЛИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ ..
ГЛАВА 352. ПОРАЖЕНИЯ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ ..
ЛЕЧЕНИЕ АРИТМИЙ ..
ГЛАВА 28. ОТЕКИ ..
ГЛАВА 359. ПЕРИОДИЧЕСКИЙ ПАРАЛИЧ ..
ГЛАВА 362. ШИЗОФРЕНИЧЕСКИЕ РАССТРОЙСТВА ..
ГЛАВА 364. ТЕРАПЕВТИЧЕСКОЕ ИСПОЛЬЗОВАНИЕ ПСИХОТРОПНЫХ СРЕДСТВ ..
29. ИЗМЕНЕНИЯ АРТЕРИАЛЬНОГО ДАВЛЕНИЯ И ШОК ..
ГЛАВА 3. ПАТОФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ И МЕДИЦИНСКАЯ ПОМОЩЬ ..
ГЛАВА 32. ДИСФАГИЯ ..

Задержитесь, пожалуйста, еще на минутку и обратите внимание на очень похожие материалы:


ГЛАВА 356. ДЕРМАТОМИОЗИТ И ПОЛИМИОЗИТ

У.Г.Брэдли (W. G. Bradtey)

 

 

Дерматомиозит и полимиозит — это болезни неизвестной этиологии, характеризу­ющиеся поражением скелетной мускулатуры и сопровождающиеся воспалительным процессом без нагноения с преобладанием лимфоцитарной клеточной инфильтрации. Термин «полимиозит» используют в тех случаях, когда кож .. читать далее




ГЛАВА 28. ОТЕКИ

 

Е. Браунвальд (Eugene Braunwald)

 

Отеки—это увеличение внесосудистого (интерстициального) компонента внеклеточного объема жидкости, которое может достигать нескольких литров прежде, чем заболевание проявится клинически. Вот почему увеличение массы тела на несколько кислограммов обычно предшествует явным клиническим про­явлениям отеков и, напротив .. читать далее




ГЛАВА 357. МЫШЕЧНАЯ ДИСТРОФИЯ И ДРУГИЕ ХРОНИЧЕСКИЕ МИОПАТИИ

 

Дж. Р. Менделл, Р. К. Григгс (J. R. Mendell, R. С. Criggs)

 

 

Большинство миопатий ( табл.354-2). включая наследственные, воспалитель­ные, эндокринные, метаболические и токсические, могут проявляться хронической слабостью мышц. Принципы дифференциальной диагностики этих .. читать далее




ГЛАВА 358. МИАСТЕНИЯ И ДРУГИЕ НАРУШЕНИЯ НЕРВНО-МЫШЕЧНОЙ ПЕРЕДАЧИ ИМПУЛЬСА

 

Л. Г. Энгел (A. G. Engel)

 

 

Нарушения нервно-мышечной трансмиссии могут быть генетически унаследо­ванными или приобретенными. Они, как правило, сопровождаются выраженной мышечной слабостью и быстрой утомляемостью при выполнении того или иного мышечного действия. При таких заболеваниях гене .. читать далее






Яндекс.Метрика Rambler's Top100