:: Статьи :: :: Здоровое питание :: :: Травоведение :: :: Внешность :: :: Лекарства ::
:: Общая медицина :: :: Педиатрия :: :: Лекарства :: :: Косметология :: :: Факты ::
:: Возраст :: :: Социология :: :: Психика :: :: Вес :: :: Зависимость ::


Главная страница --> Познавательные медицинские публикации

ГЛАВА 47. ИНТЕРПРЕТАЦИЯ КОЖНЫХ ИЗМЕН .. | ГЛАВА 5. БОЛЬ В БРЮШНОЙ ПОЛОСТИ .. | ГЛАВА 51. ПИГМЕНТАЦИЯ КОЖИ И НАРУШЕН .. | ГЛАВА 54. КРОВОТЕЧЕНИЕ И ТРОМБОЗ .. | ГЛАВА 57. ГЕНЕТИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ БОЛЕЗ .. |


ГЛАВА 53. АНЕМИЯ


 

X. Франклин Бунн (Н. Franklin Bunn)

 

Для диагностики анемии большое значение имеет выявление значительного уменьшения числа эритроцитов и соответствующее снижение их способности переносить кислород. В норме объем крови поддерживается примерно на одном и том же уровне. Таким образом, анемия вызывает уменьшение концентрации эритроцитов или гемоглобина в периферической крови.

При патологии показатель объема крови не вполне отражает изменение массы эритроцитов. Так, например, создается ложное впечатление о повышении уровня гемоглобина и гематокрита на фоне резкого снижения объема плазмы при кровотечениях, обширных ожогах, выраженном диурезе, а также при других тяжелых формах обезвоживания организма. В противоположность этому кажу­щееся снижение гематологических показателей регистрируют у больных с уве­личенным объемом крови при беременности или застойной сердечной недоста­точности.

В норме гематологические показатели для лиц разного возраста приведены в приложении. У женщин детородного возраста эти параметры на 10% ниже, чем у мужчин. У лиц, находящихся в высокогорных районах, показатели более высокие и до некоторой степени находятся в пропорциональной зависимости от высоты над уровнем моря. Анемию можно определить как снижение более чем на 10% средних значений гематологических показателей для лиц определенного пола. Однако, поскольку в норме изменения уровня гемоглобина достигают этого предела, подтвердить умеренно выраженную анемию довольно трудно.

Проявления анемии

Представление о клиническом статусе больного с анемией зависит от его основного заболевания, а также от формы анемии (острая или хроническая). Проявление анемии per se объясняют с помощью патофизиологических меха­низмов. Большинство из признаков и симптомов отражает сердечно-сосудистые и газообменные процессы, компенсирующие уменьшение массы эритроцитов.

Степень выраженности симптомов зависит от ряда способствующих факто­ров. При быстром развитии анемии времени для полного развития компенсатор­ных процессов недостаточно и у больного симптомы могут быть более выражены, чем при постепенном развитии анемии той же степени. Кроме того, жалобы боль­ного могут зависеть от местного сосудистого заболевания. К примеру, стенокар­дия, перемежающая хромота или преходящая ишемия мозга могут обостряться при развитии анемии.

Анемия средней тяжести часто протекает бессимптомно. Больной может жаловаться на усталость, одышку и сердцебиение, особенно после физической нагрузки. При тяжелой форме анемии симптоматика часто сохраняется даже у больного, находящегося в состоянии покоя, он не может переносить физиче­ские нагрузки. Если концентрация гемоглобина становится менее 75 г/л, то ми­нутный сердечный выброс в покое заметно повышается по мере увеличения как частоты сердечных сокращений (ЧСС), так и ударного объема. Больной способен осознавать это состояние гипердинамии и предъявлять жалобы на сердцебиения и учащенный пульс. Симптомы сердечной недостаточности могут развиться в том случае, если резерв миокарда исчерпан.

Известно, что симптоматика при тяжелой форме анемии распространяется и на другие системы органов. Больной часто жалуется на головокружение и головные боли, шум в ушах вплоть до обморока. Многие больные становятся раздражительными, страдают бессонницей или с трудом концентрируют свое внимание. Поскольку кровоток в коже снижен, у больного может развиться ги­перчувствительность к холоду. Симптоматику со стороны желудочно-кишечного тракта, например анорексию, диспепсию и даже тошноту, а также дисфункцию толстого кишечника в первую очередь следует отнести за счет шунтирования крови, минующей сосудистое русло внутренних органов. У женщин обычно на­рушается менструальный цикл, что проявляется как аменореей, так и обильными кровотечениями. Мужчины могут жаловаться на импотенцию или утрату либидо.

Клинические признаки.Бледность кожи представляет собой основ­ной признак, связанный с анемией. Однако его информативность ограничена другими факторами, определяющими цвет кожи. Так, у разных индивидов зна­чительно варьирует толщина и структура хожи. Кроме того, в ней может изме­няться кровоток. В зависимости от расположения сосудов и типа микроцирку­ляции возможно появление желтоватого болезненного оттенка кожи даже у здо­рового человека, в то время как у больных анемией она может приобретать крас­новатый оттенок в связи с приливом в момент возбуждения или после него. Дру­гим важным фактором, определяющим цвет кожи, служит концентрация мела­нина в эпидермисе. Светлокожие выглядят бледными, даже если они не страдают анемией, и, наоборот, у очень смуглого человека довольно трудно распознать бледность кожи. И, наконец, приобретенные нарушения меланиновой пигмента­ции (болезнь Аддисона, гемохроматоз) или желтуха могут маскировать блед­ность кожных покровов. Однако даже у темнокожих анемию можно заподозрить по цвету ладонных поверхностей или слизистой оболочки полости рта, ногтевого ложа и конъюнктивы век. Цвет кожи на сгибах ладонной поверхности считают информативным признаком. Если по бледности они одинаковы с окружающей кожей, то уровень гемоглобина у больного, как правило, составляет менее 70 г/л.

Развитию бледности кожных покровов при анемии содействуют два фактора, один из которых — это, несомненно, уменьшение концентрации гемоглобина в крови, поступающей в сосуды кожи и слизистых оболочек, а другой — это шунтирование крови в обход сосудов кожи и других периферических тканей, способ­ствующее усиленному кровоснабжению жизненно важных органов. Перераспре­деление кровотока представляет собой один из важных механизмов компенсации анемии.

Из других клинических признаков, ассоциирующихся с анемией, следует отметить тахикардию, значительные колебания пульсового давления и гиперди­намику предсердия. Систолический шум изгнания довольно часто слышен над предсердиями, особенно над легочной артерией. Венозный шум может опреде­ляться над сосудами шеи. После коррекции анемии эта симптоматика исчезает. Больные с гемолитической анемией часто иктеричны, у них определяют сплено­мегалию, иногда развиваются поверхностные кожные изъязвления над таранной костью.

 

Подходы к обследованию больного с анемией

 

Птупая к обследованию больного анемией, следует исходить из правила, что для коррекции или подтверждения диагноза необходимо использовать ми­нимум лабораторных тестов и процедур. Как и при других заболеваниях, перво­степенное значение имеют подробный анамнез и тщательный осмотр больного. К примеру, если из семейного анамнеза становится известно о наследовании определенного доминирующего признака, то это убедительно свидетельствует в пользу первичного наследственного сфероцитоза. При выявлении сердечного шума и спленомегалии у больного с анемией повышается вероятность подострого бактериального эндокардита.

 

 

Оценка клинического статуса больного с анемией должна быть основана па четких патофизиологических критериях. Как можно видеть из табл. 53-1, клини­цист в первую очередь должен получить ответ на вопрос, обусловлена ли анемия снижением продукции эритроцитов или их усиленным разрушением. Более того, следует обсудить возможность кровопотерь с точки зрения исключительно этио­логии анемии либо как способствующего фактора. Анализ кала на скрытую кровь также относится к обязательной части обследования больного с анемией. На этом перепутье, т. е. на этапе еще не установленного диагноза, лабораторные данные приобретают особое значение: от них зависит решение вопроса о недоста­точной продукции эритроцитов или об активном процессе гемолиза.

Подсчет числа ретикулоцитов — один из наиболее информа­тивных лабораторных тестов. Если соответствующий суправитальный краситель добавить к пробе периферической крови, то в 1 2-дневных эритроцитах опре­деляется сеть пурпурных нитей, представляющих собой скопления рибосом. Ре-тикулоцитоз означает высвобождение из костного мозга большого числа юных клеток. Степень усиления эритропоэза можно оценить количественно путем опре­деления ретикулоцитарного индекса с учетом гематокрита или объема клеточ­ной массы (ОКМ):

 

Ретикулоцитарный индекс = ретикулоциты,% • (ОКМ больного/ОКМ в норме)

 

Эта формула не вполне подходит для оценки распределения ретикулоцитов между кост­ным мозгом и периферической кровью. При массивной стимуляции костного мозга ретикулоциты поступают в кровоток, не достигнув стадии зрелости. По­скольку эти измененные незрелые ретикулоциты циркулируют в периферической крови в течение довольно продолжительного периода, ретикулоцитарный индекс следует разделить примерно на 2. Эта величина варьирует от 1,5 до 3 в зави­симости от тяжести анемии и степени эритропоэтиновой стимуляции. Эта по­правка обычно необходима в тех случаях, когда в периферической крови встре­чаются нормобласты, поскольку этот признак указывает на преждевременное поступление в кровь предшественников эритроцитов. На стандартно приготов­ленном мазке незрелые ретикулоциты выглядят более крупными, чем в норме, и при окрашивании приобретают слабо-лиловый оттенок, что морфологически соответствует картине так называемой полихроматофилии.

Недостаточная продукция эритроцитов проявляется в аномально низком уровне ретикулоццтов. В противоположность этому значительное увеличение числа ретикулоцитов указывает на гемолиз. Исключение составляют: 1) актив­ная реакция ретикулоцитов на геморрагию; 2) ретикулоцитоз у больных с вос­становленным эритропоэзом, в частности у больного с пернициозной анемией, когда он был обследован через неделю после инъекции витамина B12; 3) постепенное увеличение числа ретикулоцитов (от 3 до 7%) при миелофтизе (с сухоткой костного мозга), при котором регулярное высвобождение клеток нарушается из-за изменений в костномозговой строме при опухоли, фиброзе или гранулеме. Эти особенности гематологических показателей довольно часто учитывают при первичном обследовании больного. Кроме того, ряд дополнительных лаборатор­ных тестов, представленных далее, могут оказаться полезными в определении степени гемолиза. Измерение уровня несвязанного билирубина в сыворотке про­водят для более детального анализа процесса ускоренного разрушения эритро­цитов. После получения этой информации усилия могут быть направлены непо­средственно на установление специфической этиологии болезни.

Особую значимость при первичном обследовании больного с анемией имеют три лабораторных теста: определение эритроцитарного индек­са, анализ мазков периферической крови и в большинстве случаев мазков костного мозга.

Эритроцитарный индекс.Его можно рассчитать на основании показателей гематокрита, концентрации гемоглобина и числа эритроцитов. Определение гематокрита, или ОКМ, представляет собой самый простой и один из наиболее точных способов оценки концентрации эритроцитов в крови. В целом метод со­стоит в том, что очень небольшое количество крови с антикоагулянтом помещают в стеклянный капилляр, один конец которого запаян, и центрифугируют. Объем клеточной массы — это соотношение объема эритроцитной массы к общему объ­ему крови. Кроме того, концентрацию гемоглобина можно определить спектрофотометрически по абсорбции цианметгемоглобина при определенной длине волны. Автоматизированный метод подсчета позволяет определять эритроцитарный индекс практически во всех больницах и клинических лабораториях. Элект­ронные счетчики непосредственно определяют число эритроцитов в 1 мкм и их средний объем.

 

Средний объем эритроцитов = (ОКМ, л/л)/(Число эритроцитов в 1 мкл • 10)

 

Эта формула позволяет рассчитать ОКМ на основании данных непосредственного измерения среднего объема эритроцитов и их числа в 1 мкм. Наряду с этим не­посредственно в фракционированной пробе измеряют концентрацию гемоглоби­на. Показатель средней концентрации гемоглобина (СКГ) в эритроците опре­деляют следующим образом:

 

 

Третий эритроцитарный индекс — это показатель среднего содержания гемогло­бина (ССГ) в эритроците:

 

 

Если оценка средней концентрации гемоглобина с помощью электронного счет­чика не вполне надежна, то ее не следует использовать в клинике. В целом авто­матизированная система позволяет составить карту обследования, в которую включены такие параметры, как концентрация гемоглобина, число эритроцитов, объем клеточной массы и три эритроцитарных индекса.

Как следует из табл. 53-2, средний объем эритроцитов особенно информа­тивен для классификации анемий, обусловленных снижением их продукции. При микроцитарной анемии их объем невелик. При микроскопии эритроциты выгля­дят малыми и часто бледноокрашенными. По сравнению с этим для макроцитарной анемии типичны большой объем эритроцитов и крупные овальные клетки, называемые макроовалоцитами, которые видны при микроскопическом исследо­вании. Несмотря на недостаточную продукцию эритроцитов, почти все гемолитические анемии нормоцитарны или несколько макроцитарны в связи с преоб­ладанием в крови юных клеток. Исключение составляют тяжелые формы талассемии, при которых микроцитарные эритроциты существуют на фоне интенсив­ного гемолиза.

Исследование мазка крови.Оценивая статус больного анемией, врач должен уделить время для исследования окрашенных мазков крови. Обычно к качеству препаратов предъявляют ряд требований, особенно если основной целью был дифференциальный подсчет лейкоцитарной формулы. Врач может отобрать об­разец крови, приготовить мазок и тщательно его исследовать для выявления атипичных эритроцитов. Как уже было указано, анализ мазка крови позволяет установить величину и характер окраски эритроцитов, а также подсчитать эритроцитарный индекс. Несмотря на то что он отражает статистически среднюю величину эритроцита, с помощью микроскопического исследования мазка крови определяют различия как в размере эритроцитов (анизоцитоз), так и в их форме (пойкилоцитоз), что способствует диагностике определенной формы анемии. Анализ мазков кр.ови имеет значение и при оценке состояния больного с гемолизом. Известно, что в большинстве случаев при гемолитических анемиях изме­няется морфология клеток крови. И, наконец, этот анализ может привести к не­ожиданным результатам. Так, феномен монетных столбиков предполагает диспротеинемию, встречающуюся при множественной миеломе. Это исследование мо­жет уже изначально давать ключ к распознаванию тромбоцитопении.

 

Таблица 53-2. Анемии, обусловленные снижением продукции эритроцитов

 

Эритроциты кро­ви, Эритроцитар­ный индекс

Костный мозг

Дополнительные лабо­раторные методы

Диагноз

Гипохромные, микроциты

Дефицит же­леза

Снижение уровня же­леза, повышение же-лезосвязывающей спосооности

Железодефицитная анемия

Средний объем эритроцитов небольшой

Избыток же­леза Железосодержащие сидеробласты

Повышение уровня НЬАг и HbF Снижение уровня НЬА2

b-Талассемия

Сидеробластная анемия

Макроциты

Мегалобластный

Снижение в сыворотке уровня витамина B12, ахлоргидрия

Дефицит витамина B12, пернициозная анемия

Средний объем эритроцитов увеличен

 

 

Снижение в сыворотке солей фолиевой кис­лоты (фолаты)

Дефицит фолиевой кислоты

Нормохромные, нормоциты

В норме

Апластический

Снижение уровня же­леза и железосвязы-вающей способности Повышение уровня креатинина Изменение показате­лей функциональных печеночных проб Снижение уровня Т4

Панцитопения

Анемия при хрони­ческом воспале­нии Анемия при уремии

Анемия при болез­нях печени

Анемия при микседеме Апластическая ане мия Миелофтиз

Нормобласты Точечные раз­рывы

Инфильтра­ты, опухоль, лиммфома и др. Фиброз

Повышен уровень ще­лочной фосфатазы лейкоцитов

 

Миелоидная мета­плазия

 

Исследование костного мозга.Микроскопия клеток костного мозга позво­ляет выявить необъяснимые анемии. Это исследование особенно информативно при анемии, обусловленной недостаточной продукцией эритроцитов. Чем тяжелее форма анемии, тем выше информативность метода. На основании количественной и качественной оценки клеток-предшественников можно установить, относится ли первичный дефект к продукции эритроцитов. Пункционная биопсия костного мозга приобретает особое значение при оценке его клеточного состава в целом. Примеры дифференцировки ядросодержащих клеток в костном мозге в норме представлены в приложении. У здоровых соотношение миелоидных (М) и эритроидных (Э) предшественников составляет примерно 2:1, но оно может повы­шаться за счет артефакта, когда в подсчет включают циркулирующие лейкоциты. Высокий показатель соотношения отмечают при инфекции, лейкемоидной реак­ции или неопластической пролиферации миелоидных клеток. В исключительных случаях высокое соотношение М/Э обусловлено селективной аплазией предше­ственников эритроцитов. Снижение этого соотношения указывает на эритроидную гиперплазию (при гемолизе или геморрагиях) или неэффективный эритропоэз (при мегало- и сидеробластной формах анемии). Морфологическая карти­на клеток-предшественников может отразить степень недостаточной зрелости форменных элементов при мегалобластной анемии. Исследование костного мозга имеет значение и для выявления клеточных инфильтратов, которые типичны для лейкоза, лимфомы или множественной миеломы. Для подтверждения опухоли, фиброза или гранулемы обычно бывает необходимо.исследование биоптата. Часть препаратов костного мозга следует окрашивать Prussian синим. К тому же с целью определения количества железа используют красители, позволяющие иден­тифицировать сидеробласты.

 

Анемия при кровопотере

 

Клиническая картина при этой форме анемии значительно варьирует в зависимости от локализации, тяжести и быстроты развития геморрагии. Быстрое и обильное кровотечение приводит к гиповолемии и состоянию шока, а хрони­ческая скрытая кровопотеря в конечном счете угрожает развитием железодефицитной анемии.

У больного после острого кровотечения появляются признаки и симптомы, обусловленные гипоксией и гиповолемией. В зависимости от тяжести процесса больной чувствует слабость, усталость, головокружение или наступает ступор или кома, он часто бледен, раздражителен, у него повышена потливость. Жиз­ненно важные признаки при острой кровопотере связаны с компенсацией сердеч­но-сосудистой системы. Как правило, у больного отмечают гипотензию и тахи­кардию в зависимости от выраженности кровотечения. Необходимо выявить симптомы, обусловленные положением тела, чтобы оценить исходный статус больного с острой кровопотерей. Если у него пульс учащается на 25% и более или систолическое давление снижается до 20 мм рт. ст. и более при изменении позы (лежа на спине и в положении сидя), это означает, что весьма вероятна выраженная гиповолемия (кровопотеря более 1000 мл), при которой требуется немедленная заместительная терапия. Значительная кровопотеря (до 1500 мл) обычно приводит к сердечно-сосудистому коллапсу.

При быстрой и сравнительно недавней кровопотере снижение объема кле­точной массы или гемоглобина не происходит, так как объемы эритроцитной массы и плазмы сокращаются параллельно. Часто определяется умеренный лей­коцитоз и сдвиг влево лейкоцитарной формулы. Тромбоцитоз может быть выра­жен как при острой, так и при хронической кровопотере, особенно при железо-дефицитных состояниях. В течение первых нескольких дней после острой кровопотери обычно увеличивается число ретикулоцитов. Эпизодически в перифери­ческой крови могут появляться ядросодержащие эритроциты. Поскольку юные эритроциты крупнее зрелых, отмечают незначительно выраженный макроцитарный индекс (средний объем эритроцитов составляет 95—105 фл). Как уже было упомянуто, стойкий ретикулоцитоз сопровождает сохраняющуюся значительную кровопотерю или до тех пор, пока не будет исчерпан запас железа. Внутреннее кровотечение может сопровождаться повышением уровня несвязанного билирубина. Это отражает усиление процесса катаболизма гема из эритроцитов экстравазата. У больных с желудочно-кишечной кровопотерей часто регистри­руют увеличение уровня азота мочевины крови вследствие снижения почечного кровотока и, возможно, абсорбции .перевариваемых белков крови.

Нарушения, связанные с кровопотерей, представляют значительную угрозу для жизни, в связи с чем при них требуется своевременно назначить лечение. Внутривенные вливания следует считать основным методом лечения. Пока типируют и подбирают совместимую кровь, гиповолемию корригируют с помощью вливаний физиологического раствора, лактатного раствора Рингера или, что предпочтительнее, коллоида, например о% раствора альбумина. Как только цельная кровь будет пригодна к использованию, ее немедленно переливают боль­ному. Наблюдение за клинической симптоматикой и венозным давлением способ­ствует определению оптимального объема заместительной жидкости. В процес­се проведения этих экстренных мероприятий и после их окончания при детальном диагностическом исследовании может быть обнаружена точная локализация кро­вотечения. Если его причины необъяснимы, следует срочно получить показатели коагулограммы. При желудочно-кишечном кровотечении необходимо ввести назогастральный зонд. Соответствующее рентгенологическое исследование может определить локализацию кровотечения, например в забрюшинное пространство.

Хроническая кровопотеря обычно обусловлена заболеваниями желудочно-кишечного тракта или матки. При этом анализ кала на скрытую кровь — важ­ный, хотя и часто не учитываемый фактор в оценке анемии. Целесообразно ис­следовать серию проб в течение продолжительного времени, поскольку желудоч­но-кишечные кровотечения отличаются периодичностью. Гематологическим про­явлением хронической кровопотери служит железодефицитная анемия, которая детально обсуждается в соответствующем разделе.

 

Анемия при снижении продукции эритроцитов

 

Как следует из табл. 53-2, эритроцитарный индекс используют в качестве критерия при классификации анемий, обусловленных недостаточной продукцией эритроцитов. Они могут быть условно разделены на три большие группы: микро-, макро- и нормоцитарные.

Микроцитарные анемии включают железодефицитную и сидеробластную анемии и талассемию. В целом они указывают на дефект функции или синтеза одного из трех крупных компонентов молекулы гемоглобина: железа, пор-фирина и глобина. Поскольку гемоглобин составляет до 90% белка эритроцитов, неудивительно, что недостаточный его синтез приводит к формированию малых и бледных эритроцитов. К этим нарушениям относится и выраженный в разной степени неэффективный эритропоэз. Следует добавить, что анемии при хрониче­ском воспалительном процессе и опухолях могут быть отчасти микроцитарными. Этот феномен обусловлен дефектом механизма усвоения железа. Однако чаще всего при этих заболеваниях анемия бывает нормоцитарной ( табл. 53-2). Учет сывороточного железа и железосвязывающей способности, а также оценка содержания железа в клетках костного мозга используются в дифференциальной диагностике этих форм анемий.

Макроцитарные анемии в целом ассоциируют с мегалобластной морфологией клеток костного мозга. В большинстве случаев при дефиците вита­мина В12 или фолиевой кислоты нарушается процесс репликации ДНК, особенно в клетках с высоким жизненным циклом. Поскольку зрелость элементов ядра наступает позднее, чем компонентов цитоплазмы, крупные эритроциты образуют­ся именно в костном мозге. Мегалобластные анемии детально обсуждаются в соответствующем разделе. Подобно микроцитарной анемии, эти нарушения обус­ловлены дефектами клеточного созревания, ассоциирующимися с неэффективным эритропоэзом. Макроцитоз (обычно в меньшей степени) встречается и при острой кровопотере, гемолитической и а пластической анемиях и алкоголизме, однако предшественники эритроцитов в костном мозге в этих случаях не относятся к мегалобластам. Появление макроцитов при заболеваниях печени и гипотиреозе связано с отложением липидов в мембране эритроцитов.

Нормоцитарные анемии, обусловленные снижением продукции эритроцитов, включают в себя целый ряд нарушений. Как показано в табл. 53-2, эту группу можно условно разделить на две категории: состояния, вторичные по отношению к основному заболеванию, и обусловленные врожденной патоло­гией с вовлечением в процесс костного мозга.

Первичные дефекты развития клеток костного мозга успешно выявляют при микроскопии пунктата или биоптата. Эта подгруппа анемий часто сопровожда­ется лейкопенией и тромбоцитопенией. Панцитопения, обычно менее выражен­ная, может встретиться при гиперспленизме и мегалобластной анемии. Апластическая анемия и миелофтиз обсуждаются в соответствующем разделе.

Диагностировать анемию, вторичную по отношению к основному заболева­нию, обычно несложно. С другой стороны, признаки необъяснимой нормоцитарной анемии должны указывать на необходимость поиска основных заболеваний, таких как хроническая почечная недостаточность, инфекция или микседема. Если они клинически подтверждены, то врач обязан определить и другие фак­торы, например кровопотерю или неполноценное питание, способствующие раз­витию анемии. Как правило, анемии, обусловленные болезнью печени, хрониче­ским воспалением или эндокринопатией, относятся к состояниям средней тяжести. Напротив, тяжелые формы анемии сопровождают хроническую почечную недо­статочность. Клинические варианты анемий более детально обсуждаются в соот­ветствующем разделе.

 

Гемолитические анемии

 

Частота встречаемости гемолитических анемий намного ниже, чем анемий, обусловленных сниженной продукцией эритроцитов. Несмотря на разнородность этой группы, имеется целый ряд общих клинических признаков. Основные симп­томы гемолиза упоминались ранее.

Известен ряд доступных лабораторных тестов, позволяющих установить ускоренное разрушение эритроцитов. К наиболее распространенным из них от­носится определение числа ретикулоцитов. При гемолизе оно почти всегда увели­чено. Наряду с этим используют многочисленные методы исследования сыворотки и мочи для подтверждения гемолиза и оценки его интенсивности. Особое прак­тическое значение имеют методы определения сывороточного гаптоглобина и несвязанного билирубина ( табл. 53-1).

Классификация гемолитических анемий.Как только выявлен гемолиз, опре­деляют специфичность реакции и ее диагностическую ценность (табл. 53-3). В гематологии, как ни в какой другой области терапии, детально разработаны и успешно применяются диагностические тесты, В зависимости от периода забо­левания врач должен назначать проведение этих тестов. При диагностике этой группы заболеваний успешно используют известную классификацию с учетом врожденных и приобретенных форм, внутри- и внеклеточного дефекта эритро­цитов.

 

Терапевтические аспекты

 

Эффективность лечения при анемии, как и при других заболеваниях, все­цело зависит от совершенства диагностики. Нет достаточных оснований для использования таких лекарственных средств, как препараты железа, витамин B12 или фолиевая кислота, пока не будет доказана или предположена специфичность дефицита этих веществ. И хотя бесконтрольное введение витамина B12 per se не наносит вреда, оно усыпляет бдительность больного и врача в отношении опас­ности заболевания. По сравнению с этим длительное неконтролируемое исполь­зование препаратов железа может привести к ухудшению состояния больного и железозависимой перегрузке. Пиридоксин показан только при сидеробластной анемии.

Лечение при большинстве форм анемии возможно при условии быстрого распознавания причины и принятия срочных мер. Если подозрение вызывает лекарственный препарат или токсин, то при их отмене картина крови может нормализоваться. Исход вторичных анемий зависит от возможности коррекции основного заболевания. При анемии, обусловленной эндокринопатией или инфек­цией, должна быть эффективна преимущественно специфическая терапия. Из­вестны редкие случаи коррекции анемии при злокачественных новообразованиях после удаления первичной опухоли. Одним из наиболее драматических резуль­татов успешной пересадки почки называют быструю коррекцию анемии у реципиента с уремией. При хронических процессах, таких как цирроз печени или рев­матоидный артрит, анемия имеет тенденцию персистировать в соответствии с течением основного заболевания.

 

Т а б л и ц а 53-3. Гемолитические анемии

 

Методы исследования Диагноз

мазок крови

дополнительные лабораторные методы

 

 

Шизоциты (фраг­менты эритроци­тов при гемо­лизе) Сфероциты

Проба Кумбса (положительная)

Травматическая гемолитическая анемия Иммуногемолитическая анемия

Шпороклеточные эритроциты (Spur cells)

Повышение осмотической резистент-ности эритроцитов Изменение функциональных пече­ночных проб Утилизация сахарозы (усилена)

Наследственный сфероцитоз Шпороклеточная анемия Пароксизмальная ночная гемогло-

Серповидные эрит­роциты Клетки-мишени

Тест на серповидные клетки (поло­жительный) Аномалия гемоглобина при электро­форезе То же

бинурия Серповидно-клеточ­ный синдром НЬС,НЬОидр.

Врожденная форма

Тельца Гейнца

Снижение уровня Г-6-ФД

гемолитической анемии с тельца­ми Гейнца Дефицит активно­сти Г-6-ФД

 

 

Первичные заболевания костного мозга, например апдастическая анемия или миелофтиз, обычно необратимы, больного лечат с помощью поддерживаю­щих мероприятий. При этой группе анемий иногда используют андрогены, но они небезопасны. Большинству больных необходимы переливания эритро- и тромбоцитной массы. Поскольку прогноз при этих состояниях довольно неблагоприят­ный, вполне оправданы радикальные методы лечения. Трансплантация костного мозга и иммуносупрессивная терапия служат альтернативными методами при некоторых формах апластической анемии и острого лимфолейкоза.

Следует взвесить целый ряд аргументов с тем, чтобы определить, действи­тельно ли больному необходимы гемотрансфузии. к развития осложнений при введении продуктов, полученных из крови, обсуждается в соответствующем разделе. У больных с хронической или длительно протекающей анемией может компенсироваться клеточный состав крови. При выраженном уменьшении массы эритроцитов может неожиданно наступить толерантность, особенно у лиц моло­дого возраста или у ведущих сидячий образ жизни. Лишь в редких случаях при анемии с уровнем гемоглобина 90 г/л и более целесообразна трансфузия. Если предполагают реакцию на введение таких специфических агентов, как железо, фолиевая кислота или витамин В 12, то обычно от трансфузий воздерживаются. Если анемия усугубляется и протекает на фоне птупов застойной сердечной недостаточности или ишемии миокарда, то это следует учитывать и соблюдать осторожность при введении эритроцитной массы. Цельную кровь, как правило, переливают лишь больным с гиповолемией.

Кортикостероиды играют вспомогательную роль при лечении боль­ных с анемией. Они неэффективны в отношении стимуляции эритропоэза. Боль­шие дозы глюкокортикоидов назначают при иммуногемолитической анемии, тромбоцитарной тромбоцитопенической пурпуре и селективной эритроцитарной ане­мии. С другой стороны, следует ограничить введение стероидов до появления достаточно веских показаний к их использованию.

Спленэктомию производят при гемолитической анемии. Ее эффектив­ность коррелирует со степенью секвестрации аномальных эритроцитов. Она эф­фективна при врожденном сфероцитозе. Успешный исход при этом наблюдали у отдельных больных с иммуногемолитической анемией, застойной формой спле­номегалии, шпороклеточной анемией, а также при некоторых формах гемоглобин- и энзимопатий. Спленэктомию рекомендовали ранее при тромбоцитарной тромбоцитопенической пурпуре. Смертность после нее и непосредственно связан­ная с ней очень низкая. В редких случаях слева развивается поддиафрагмальный абсцесс. У маленьких детей существует к развития тяжелой септицемии. Это осложнение значительно реже встречается у взрослых. Томбоцитоз обычно раз­вивается сразу после спленэктомии, причем в большинстве случаев это времен­ное осложнение. У больных с продолжительным гемолизом или миелопролиферативными заболеваниями тромбоцитоз обычно персистирует и может иногда ассоциироваться с феноменом тромбоэмболии.

 



Похожие по содержанию материалы:
ГЛАВА 37. КРОВАВАЯ РВОТА, МЕЛЕНА И КРОВАВАЯ ДИАРЕЯ ..
ГЛАВА 4 ДИСКОМФОРТ В ГРУДНОЙ КЛЕТКЕ И СЕРДЦЕБИЕНИЕ ..
ПОРОКИ СЕРДЦА ..
ГЛАВА 44. ИМПОТЕНЦИЯ И БЕСПЛОДИЕ У МУЖЧИН ..
ГЛАВА 47. ИНТЕРПРЕТАЦИЯ КОЖНЫХ ИЗМЕНЕНИЙ ..
ГЛАВА 5. БОЛЬ В БРЮШНОЙ ПОЛОСТИ ..
ГЛАВА 51. ПИГМЕНТАЦИЯ КОЖИ И НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА МЕЛАНИНА ..
ГЛАВА 54. КРОВОТЕЧЕНИЕ И ТРОМБОЗ ..
ГЛАВА 57. ГЕНЕТИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ БОЛЕЗНИ ..
ГЛАВА 6. ГОЛОВНАЯ БОЛЬ ..
ГЛАВА 64. ПРИНЦИПЫ ЛЕКАРСТВЕННОЙ ТЕРАПИИ ..
ГЛАВА 67. АДЕНИЛАТЦИКЛАЗНАЯ СИСТЕМА ..
ГЛАВА 73. НЕРВНО-ПСИХИЧЕСКАЯ АНОРЕКСИЯ И БУЛИМИЯ ..

Задержитесь, пожалуйста, еще на минутку и обратите внимание на очень похожие материалы:


ГЛАВА 54. КРОВОТЕЧЕНИЕ И ТРОМБОЗ

 

Роберт И . Хэндин (Robert J. Handin)

 

Геморрагии, внутосудистый тромбоз и эмболия представляют собой общие клинические проявления целого ряда заболеваний. Система гемостаза обычно ограничивает кровопотери путем регуляции взаимодействия компонентов сосудис­той стенки, циркулирующих тромбоцитов и белков плазмы. Однако если .. читать далее




ГЛАВА 55. УВЕЛИЧЕНИЕ ЛИМФАТИЧЕСКИХ УЗЛОВ И СЕЛЕЗЕНКИ

 

Бартон Ф. Хейнес (Barton F. Haynes)

 

Лимфатические узлы и селезенка составляют основную часть периферической иммунной системы и увеличиваются в размере при различных инфекциях, опу­холях, аутоиммунных и метаболических нарушениях. Увеличение лимфатических узлов (лимфаденопатия) и селезенки (спленомегалия) относится к общим кли­ническим пр .. читать далее




ГЛАВА 56. НАРУШЕНИЯ ФУНКЦИИ ФАГОЦИТАРНОЙ СИСТЕМЫ

 

Джон И . Гэллин (John J. Gallin)

 

К лейкоцитам, этим основным клеточным компонентам воспаления и иммун­ной реакции, относятся нейтрофилы, лимфоциты, моноциты, эозинофилы и базофилы. Кровь служит наиболее доступным источником лейкоцитов и средством транспортировки клеток из костного мозга, где они генерир .. читать далее




ГЛАВА 57. ГЕНЕТИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ БОЛЕЗНИ

 

РАЗДЕЛ 1. ГЕНЕТИКА И БОЛЕЗНИ ЧЕЛОВЕКА

 

ГЛАВА 57. ГЕНЕТИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ БОЛЕЗНИ

 

Джозеф Л. Голдстейн, Майкл С. Браун (Joseph L. Goldstein, Michael S. Brown)

 

Основы генетики

 

Более одной пятой всех белков (а следовательно, и генов), содержащихся в организме каждого человека, сущ .. читать далее






Яндекс.Метрика Rambler's Top100