Лечение первичной легочной гипертензии

Первичная легочная пшертемия - заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся первичным поражением эндотелия, концентрическим фиброзом и некрозом стенок ветвей легочной артерии, что приводит в резкому повышению давления в малом круге кровообращения и гипертрофии правых отделов сердца.

Этиологического лечения не существует. Основными принципами патогенетического лечения являются следующие.

1. Ограничение изометрических нагрузок.

2. Активное лечение легочных инфекций.

3. Лечение вазодилататорами:

• лечение антагонистами кальция (обычно применяются нифедипш, дилтиазем - дозировки в гл. "Лечение хронического легочного сердца"). При наличии чувствительности к антагонистам кальция 5-летняя выживаемость - 95%, в ее отсутствие - 36%. Если больные чувствительны к антагонистам кальция, то при длительной многолетней терапии наблюдается улучшение функционального класса и обратное развитие гипертрофии правого желудочка. Чувствительность к антагонистам кальция отмечается лишь в 26% случаев;

• лечение простациклином (просгагляидт, вырабатываемый эндотелием сосудов и обладающий выраженным вазодилатарующим и антиаг-регантным действием) - применяется для лечения первичной легочной гипертензии, неподдающейся терапии другими методами..Лечение простациклином приводит к стойкому снижению легочного сосудистого сопротивления, диастолического давления в легочной артерии, повышению выживаемости больных;

• лечение оденозтом производится при резком еще большем повышении давления в системе легочной артерии (так называемом кризе в малом круге кровообращения), аденозин вводится внутривенно в виде инфузии с начальной скоростью 50 мкг/кг/мин с повышением ее каждые 2 мин до максимально эффективной. Снижение легочного сосудистого сопротивления происходит в среднем на 37%. Благодаря очень непродолжительному, но мощному сосудорасширяющему действию однократное введение аденозина безопасно и эффективно.

4. Лечение антикоагулянтами (в частности варфарином, в начальной суточной дозе 6-10 мг с постепенным снижением под контролем частично активированного тромбопластинового времени) приводит к улучшению состояния системы микроциркуляции, увеличивает выживаемость больных. Лечение антикоагулянтами производится при отсутствии противопоказаний к их применению (геморрагические диатезы, язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки и желудка). Существует точка зрения о большей целесообразности лечения антиагрегантами (аспирин 0.160-0.325 в сутки длительно).

5. Лечение диуретиками назначается при значительном повышении давления в правом предсердии и проявлениях правожелудочковой недостаточности.

6. Кислородная терапия назначается при выраженной гипоксемии (методика ее изложена в гл. "Лечение хронического легочного сердца").

7. При острой правожелудочковой недостаточности проводится лечение добутаминомв дозе от 2.5 до 15 мкг/кг/мин: во флакон, содержащий 250 мг порошка препарата, вводят 10 мл растворителя (5% раствор глюкозы), далее все переносится во флакон с 500 мл 5% раствора глюкозы (в 1 мл такого раствора содержится 500 МКГ препарата, в 1 капле - 25 мкг).

8. О лечении сердечными гликозидами при развитии хронической пра
вожелудочковой недостаточности в гл. "Лечение хронического
легочного сердца".