Признаки этой болезни были впервые описаны в 1924 году советским невропатологом Николаем Иценко. Он же предположил, что причина заболевания кроется в изменениях гипоталамуса (участка мозга, отвечающего за взаимодействие нервной и гормональной систем). Позднее американский нейрохирург Харвей Кушинг связал болезнь с опухолью гипофиза.
Сегодня ученые пришли к мнению, что болезнь Иценко-Кушинга возникает в результате сбоев в работе гипоталамо-гипофизарной системы, то есть, правы были оба исследователя: и наш, и американский.
Что это такое?
Болезнь Иценко-Кушинга — заболевание, при котором в гипофизе вырабатывается избыточное количество адренокортикотропного гормона (АКТГ), регулирующего работу надпочечников. При избытке АКТГ надпочечники увеличиваются в размере и усиленно вырабатывают свои гормоны — кортикостероиды, что и приводит к болезни.
Это редкое заболевание, в 3-8 раз чаще встречается у женщин в возрасте 25-40 лет.
От чего это бывает?
Причина болезни Иценко-Кушинга до сих пор неизвестна. Однако замечено, что в некоторых случаях заболевание возникает после перенесенных травм и инфекций головного мозга, а также при опухолях поверхностного слоя (коры) надпочечников.
Что происходит?
Запускается каскад гормональных изменений в организме.
Начинается все с того, что в гипоталамус поступают загадочные нервные импульсы, которые заставляют его клетки производить слишком много веществ, активизирующих высвобождение адренокортикотропного гормона в гипофизе.
В ответ на такую мощную стимуляцию гипофиз выбрасывает в кровь огромное количество этого самого адренокортикотропного гормона (АКТГ). Он, в свою очередь, влияет на надпочечники: заставляет их в избытке вырабатывать свои гормоны — кортикостероиды. Вот тут-то и начинается полный хаос, ведь кортикостероиды влияют на все обменные процессы.
Как правило, при болезни Иценко-Кушинга гипофиз увеличен в размерах (опухоль, или аденома гипофиза). По мере развития заболевания увеличиваются и надпочечники.
Основные признаки заболевания
1.Ожирение: жир откладывается на плечах, животе, лице, молочных железах и спине. Несмотря на тучное тело, руки и ноги у больных тонкие. Лицо становится лунообразным, круглым, щеки красными.
2.Розово-пурпурные или багровые полосы (стрии) на коже.
3.Избыточный рост волос на теле (у женщин растут «усы и борода»).
4.У женщин — нарушение менструального цикла и бесплодие, у мужчин — снижение сексуального влечения и потенции.
5.Мышечная слабость.
6.Ломкость костей (развивается остеопороз), вплоть до патологических переломов позвоночника, ребер.
7.Повышается артериальное давление.
8.Нарушение чувствительности к глюкозе и развитие сахарного диабета.
9.Снижение иммунитета.
1 0.Возможно развитие мочекаменной болезни.
1 1.Иногда бывают психические расстройства — нарушение сна, эйфория, депрессия.
Чем опасно?
50 % больных умирает от воспалительных и инфекционных заболеваний.
Диагностика
При появлении подобных симптомов нужно срочно обращаться к врачу-эндокринологу.
Для установления диагноза после осмотра пациента проводится ряд исследований:
• анализ крови и мочи на гормоны: определение уровня АКТГ и кортикостероидов;
• необходимо проведение гормональных проб, их суть состоит в следующем: сначала сдают кровь на гормоны (кортикостероиды), затем принимают лекарство (дексаметазон, синактен и др.) и через некоторое время сдают анализ повторно;
• рентген черепа и области турецкого седла для определения размеров гипофиза;
• для детального изучения гипофиза и окружающих мозговых структур применяются также КТ и МРТ;
• рентген костей скелета применяют и для выявления признаков остеопороза.
Лечение
На сегодняшний день существует три направления лечения болезни Иценко-Кушинга.
1.Медикаментозное: назначение лекарств, блокирующие избыточную выработку АКТГ или кортикостероидов.
2.Лучевая терапия, с помощью которой удается «подавить» активность гипофиза
3.Хирургическое лечение — удаление опухоли гипофиза. Одной из разновидностей хирургического лечения является разрушение опухоли (аденомы) гипофиза с помощью низких температур (криохирургия). Для этих целей используется жидкий азот, который подводят в область опухоли, используя трансфеноидальный доступ. При быстром развитии заболевания и неэффективности терапевтического лечения выполняют операцию по удалению одного или двух надпочечников (адреналэктомия).
Чаще всего в лечении болезни Иценко-Кушинга и синдрома Иценко-Кушинга используют сочетание различных методов: медикаментозного и хирургического лечения, медикаментозной и лучевой терапии и т.д.
Помимо снижения уровня гормонов врачи занимаются и лечением проявлений болезни. Так, при повышенном артериальном давлении назначают препараты, снижающие давление. При развитии сахарного диабета специальные сахароснижающие препараты, диета. Для уменьшения проявлений остеопороза — препараты витамина D (рыбий жир).
Главная страница --> 